Cévní onemocnění mozku Mozkové infarkty (ischemické CMP)

Etiopatogeneze

Spektrum příčin mozkových infarktů v dětském a dospělém věku se významně liší. Zatímco u dospělých je většina mozkových infarktů způsobena aterosklerosou velkých a středních tepen, je tato aterotrombotická etiologie v dětském věku výjimečná. Nejčastějšími příčinami jsou v dětském věku kardioembolizace (na podkladě vrozených či získaných onemocnění srdce) a hematologická onemocnění (hyperkoagulační stavy, hematologické malignity).

Přehled příčin mozkového infarktu v dětském věku

Vrozené onemocnění srdce: defekt septa síní, defekt komorového septa, aortální stenóza, mitrální stenóza, koarktace aorty, perzistující ductus arteriosus, foramen ovale apertum, komplexní vývojové vady srdce, jiné
Získané onemocnění srdce: bakteriální endokarditidy, revmatologické onemocnění srdce, Libman-Sackova endokarditida, kardiomyopatie, myokarditidy, rhabdomyomy srdce, arytmie, chlopenní náhrady, jiné
Hematologická onemocnění a koagulopatie: hemoglobinopatie (srpkovitá anemie), trombocytózy, DIC (diseminovaná intravaskulární koagulopatie), polycytemie, leukémie a další hematologické malignity; geneticky podmíněné hyperkoagulační stavy: dysfunkce antitrombinu III, deficience proteinu C a proteinu S, APC-R (rezistence k aktivovanému proteinu C) u Leidenské mutace, mutace genu pro protrombin a další; antifosfolipidový syndrom (LA: lupus antikoagulans, ACLA: antikardiolipinové protilátky), jiné
Systémová vaskulární onemocnění: arteriální hypertenze
Vaskulitidy: Lupus erythematosus, Polyarteritis nodosa, revmatická arteritis, granulomatózní angiitida, dermatomyozitida, sekundární (při meningitidě, systémové infekci, hemolyticko-uremickým syndromu), jiné
Vaskulopatie: Ehlersův-Danlosův syndrom, Homocystinurie, Moya-moya onemocnění, Fabryho nemoc, jiné
Vasospastická onemocnění: komplikované migrény s aurou, jinéTraumata: posttraumatické arteriální disekce, penetrující intrakraniální traumata, posttraumatická tuková či vzduchová embolizace, jiné
Metabolické choroby: MELAS (mitochondriální encefalomyopatie), homocystinurie, glykogenózy, dyslipoproteinémie, diabetes mellitus, Menkesova choroba, jiné
Nemoci pojivové tkáně: Ehlersův-Danlosův syndrom typ IV, defekt kolagenu III, Marfanův syndrom, pseudoxanthoma elasticum, jiné
Onkologická onemocnění: Ischemické CMP mohou vznikat na podkladě leukostázy (shluky maligních buněk) u leukémie, mohou být způsobeny hyperkoagulačním stavem po chemoterapii (snížení hladiny plasminogenu a antitrombinu), nebo následkem vaskulopatie (postradiační vaskulopatie; infekční vaskulitidy způsobené imunosupresí po chemoterapii).

Patofyziologie

Pro funkci mozku je nutná kontinuální dodávka kyslíku a glukosy. Tato dodávka je zajišťována stabilním mozkovým krevním průtokem (cerebral blood flow- CBF), který je funkcí cerebrálního perfusního tlaku (CPP). CPP se rovná rozdílu mezi středním arteriálním tlakem (MAP) a intrakraniálním tlakem (ICP). U dětí zajišťuje přísun potřebného množství kyslíku a glukosy pro mozek krevní průtok 100-120 ml/100g mozkové tkáně/minutu. Snížení mozkového průtoku o 50% se obvykle neprojeví žádným funkčním deficitem. Při poklesu krevního průtoku na hodnoty kolem 20 ml/minutu vzniká funkční porucha neuronů, objevují se klinické příznaky hypoxie. Při poklesu průtoku pod 10 ml/minutu vznikají již během několika minut ireverzibilní strukturální změny mozkové tkáně. V povodí uzavřené tepny dochází nejprve k poruše funkce neuronů. Pokud tepna zůstane uzavřena, přechází během hodin tato zóna reverzibilně dysfunkční mozkové tkáně v ireverzibilní strukturální lézi a vzniká mozkový infarkt, klinicky se projevující neurologickým deficitem.

Klinický obraz

Klinická klasifikace ischemických CMP (podle průběhu):

Tranzitorní CMP (TIA – transient ischemic attack) je epizoda fokální mozkové dysfunkce, která kompletně odezní do 24 hodin. Většina TIA však trvá mnohem kratší dobu, obvykle méně než 30 minut.
Progredující CMP (SE – stroke in evolution) je postupně narůstající fokální mozková ischémie s progresí klinických příznaků. Příčinou bývá pokračující trombóza přívodné artérie nebo selhávání kompenzačních mechanismů mozkové cirkulace.
Dokončená CMP (CS – completed stroke) je obrazem ireverzibilní ložiskové ischémie mozkové tkáně s trvalým funkčním deficitem.

Klinické příznaky v závislosti na lokalizaci ischémie (v teritoriu postižené cévy):

A. cerebri media ACM: nejčastěji se vyskytující ischémie, typickým příznakem je kontralaterální porucha hybnosti (hemiparéza až hemiplegie; více vyjádřená na horní končetině, především akrálně), dále kontralaterální centrální paréza n. facialis. Může být také přítomna kontralaterální porucha citlivosti (hemihypestesie až hemianestesie) a kontralaterální homonymní hemianopsie (u dětí obtížně zjistitelná). Porucha řeči – afázie – je příznakem léze dominantní hemisféry. Neglect syndrom se ztrátou kontralaterální pozornosti (anozognózií), je naopak známkou postižení hemisféry nedominantní. Častá je deviace očí, někdy i hlavy, ke straně léze („nemocný se dívá na ložisko“). Následkem infarktu v povodí ACM bývá typické Wernicke-Mannovo držení s flexí a addukcí horní končetiny a extenzí končetiny dolní s cirkumdukcí při chůzi. Život ohrožujícím stavem je syndrom maligní ACM. Jedná se o uzávěr proximálního úseku ACM s rozvojem intrakraniální hypertenze na podkladě maligního mozkového edému s maximem 24-96 hodin od vzniku inzultu - dekompresní kraniektomie může být život- zachraňujícím výkonem!
A. cerebri anterior: Její uzávěr je provázen rovněž kontralaterální hemiparézou, avšak s výraznějším postižením dolní končetiny. Prefrontální syndrom je vzácnější.
A. cerebri posterior: Pro uzávěr této tepny jsou typické zrakové poruchy (poruchy zorného pole, zejména hemianopsie, zřídka kortikální slepota), může se objevit lehká kontralaterální hemiparéza.
Vertebrobazilární povodí: Ischémie ve vertebrobazilárním povodí se projevují, vedle motorického a/nebo senzitivního neurologického deficitu, okohybnými poruchami, cerebelární a vestibulární symptomatikou. Z jednostranného ischemického postižení kmenových arterií vznikají alternující hemiparézy. Klinicky se manifestují kontralaterální hemiparézou a homolaterálním postižením některého z hlavových nervů podle lokalizace léze: Při postižení mesencefala III. hlavového nervu (Weberův syndrom), při postižení pontu VII. hlavového nervu (Millardův-Gublerův syndrom), při postižení oblongáty XII. hlavového nervu (syndrom Jackson II). Známým syndromem je Wallenbergův syndromem, který vzniká při uzávěru arteria cerebelli inferior posterior. Klinickými příznaky tohoto syndromu je dysfagie, dysfonie, obrna měkkého patrna, porucha algické a termické citlivosti poloviny obličeje, hypogauzie poloviny jazyka, Hornerův syndrom, hemiataxie- vše ipsilaterálně.
Trombóza a. basilaris (nebo dominantní a. vertebralis) má závažnou prognózu, často s fatálním zakončením. Manifestuje se progredujícím nebo fluktuujícím obrazem kmenového syndromu s poruchou vědomí a kvadruparézou až kvadruplegií. Pokud se tepnu nepodaří zprůchodnit, mortalita je vysoká.