Obecná onkologie a podpůrná péče Náhlé příhody v dětské onkologii Hyperleukocytosa Kazuistika

6-ti letý chlapec, v rodinné anamnéze malignity ze strany obou rodičů. Dítě z 1. gravidity, SC pro neprospívání plodu, zkalená plodová voda, 2550g/48cm, Apgar skóre 1-4-8. Nebyl intubován, pouze v inkubátoru. Poté poporodní adaptace dobrá, psychomotorický vývoj v normě, více nemocný nebýval. Navštěvoval mateřskou školu. Žije v neúplné rodině (rodiče rozvedeni).

Od počátku září 2007 zvýšeně unavený, spí i přes den. Od poloviny září febrilní. Pro stávající potíže navštívili PLDD, který při vyšetření zjišťuje splenomegalii a odesílá chlapce do spádové nemocnice k došetření. Tam v krevním obraze 220 tis. leukocytů/ml, koagulační rozlada. S tímto nálezem byl chlapec odeslán na naši kliniku s podezřením na hemoblastosu.

Při přijetí byl chlapec plně při vědomí, orientovaný, bledý, unavený, přiměřené výživy, dobře hydratovaný, měl krvácivé projevy v oblasti pravého lokte. Kardiopulmonálně byl kompenzovaný. Dále byla u něj zjištěna krční lymfadenopate. Břicho měl měkké, prohmatné, slezina +6 cm. Dolní končetiny bez otoků, volně pohyblivé.

V krevním obrazu hyperleukocytosa 592 tis./ml, mikroskopicky i flowcytometricky vysloveno podezření na vzácnou diagnózu - chronická myeloidní leukémie ve fázi blastického zvratu s převahou lymfoblastů v periferi i kostní dřeni.

Chlapec je zpočátku klinicky stabilní. V biochemickém vyšetření je patrná rozlada vnitřního prostředí (iontová dysbalance při počínajícím tumor lysis syndromu), zvýšená kyselina močová (hyperurikémie – při rozpadu blastů), koagulační rozlada. Na očním pozadí zjištěno krvácení staršího data. Na CT mozku bez známek krvácení, pouze naznačený edém při hyperviskózním syndromu. Vstupní RTG plic bez patologie. Na UZ břicha patrná pouze zvětšená slezina. Kardiologické vyšetření v normě. Neurologické vyšetření bez patologie.

Zahájena podpůrná léčba – hyperhydratace a alkalizace. Pro hyperurikémii podána rasburikáza (lék, který přeměňuje kyselinu močovou na jinou, lépe rozpustnější látku, která se snáze a bezpečněji vylučuje ledvinami do moči a tím jsou ledviny chráněny před poškozením krystalky kyseliny močové). Při hyperhydrataci byla potřeba podpora diurézy diuretiky (Furosemid). I přes podávání léku na snížení počtu leukocytů (hydroxyurea) nedochází k jejich poklesu. Ty naopak vzrůstají až na hodnotu 650 tis./ml.

3. den hospitalizace dochází ke zhoršení celkového stavu a k priapismu. Na operačním sále při vstupní trepanobiopsii kostní dřeně v rámci celkové anestezie se zhoršují respirační funkce, chlapec desaturuje i přes oxygenoterapii, nastupuje respirační selhání (při hyperviskózním syndromu a edému plic). Je nutná umělá plicní ventilace, proto je chlapec přeložen na ARO. Dochází také ke krvácivým projevům – hematurie – zavedena epicystostomie. Při klinických projevech hypeviskózního syndromu a leukostázy a vzhledem k tomu, že nedocházelo k poklesu leukocytů, byla 2x provedena leukaferéza. Po ní dochází k výraznému snížení počtu bílých krvinek a postupné úpravě celkového stavu a laboratorních nálezů. Po 5-ti dnech mohl být chlapec extubován a přeložen zpět na naši kliniku.

Poté byla zahájena specifická onkologická léčba (zde imatinibem, Glivec), na kterou chlapec velmi dobře zareagoval, došlo k dalšímu snížení počtu leukocytů. Chlapce nyní čeká allogenní transplantace kostní dřeně od shodného nepříbuzenského dárce, který byl nalezen v registru dárců kostní dřeně.