Epilepsie Klinické projevy epileptických záchvatů u dětí do 3 let

Pediatrická epileptologie časného dětství má oproti dospělé řadu specifik. Záchvaty této věkové kategorie jsou často obtížně nejen klasifikovatelné, ale i rozpoznatelné. Projevují se totiž velmi netypickým způsobem a jsou často nezřetelné, ale hlavně proto, že u takto malých dětí bývá velký problém správně hodnotit stav vědomí a bdělosti i vnímavosti k zevním podnětům a jejich adekvátní schopnost reagovat na ně, což výrazně negativně ovlivňuje možnost už i základní hrubé klasifikace na generalizované a fokální záchvaty. Celou situaci komplikují další skutečnosti: některé záchvatové projevy jsou obtížně diferencovatelné od běžných motorických projevů dítěte, často se záchvat projevuje pouze útlumem či změnou běžných behaviorálních aktivit dítěte, které navíc nedokáže popsat subjektivní příznaky sensitivní, senzorické nebo psychické a nedokáže rozpoznat a popsat auru.

Novorozenecké záchvaty

V období do tří měsíců se vyskytují novorozenecké záchvaty (NZ), což je věkově specifické záchvatové onemocnění s řadou zvláštností. Odlišnost klinických i EEG charakteristik je dána nekompletním neuroanatomickým a neurofyziologickým vývojem mozku novorozence. Novorozenecké záchvaty jsou generovány hypersynchronními kortikálními výboji a podporovány dalšími predispozicemi nezralého mozku k epileptogenezi, jako je zvýšená buněčná excitace, zvýšená synaptická excitace, nevyzrálé inhibiční mechanismy a nedokonalá myelinizace. Klasifikací a dělení novorozeneckých záchvatů je několik, nejběžnější jsou dle jejich patofyziologie na epileptické a neepileptické (viz Tab.č.3), dle klinického obrazu, etiologie (viz Tab.č.4) a dle koincidence klinického záchvatového projevu s epileptiformní EEG aktivitou. Hlavní klinické obrazy novorozeneckých záchvatů, jejich předpokládanou patogenezi a nejčastější etiologii shrnují.

Infantilní spazmy

Infantilní (epileptické) spazmy (IS) jsou typickou a častou záchvatovou formou kojeneckého věku. Jedná se o kratičké masivní kontrakce axiálního trupového a šíjového svalstva spolu se svalstvem končetin. Mohou začít od narození a vzácně se mohou vyskytovat i v dospělosti. Bývají v každodenních sériích, nejčastěji po probuzení z ranního nebo i odpoledního spánku, méně často během spánku, obvykle v době probouzení nebo během přechodu do REM fáze. Mohou být i minimalizované nebo atypické, např. kývaní hlavy, elevace očí a repetitivní pohyby jedné končetiny. Některé série jsou uvedeny zárazem aktivity a dítě často během série či po ní pláče. Jindy se následně objeví jen nepravidelnosti dýchání, zčervenání, abnormální pohyby očí, jako je nystagmus nebo tonická laterální deviace očí směrem nahoru, usmívání se, smích, nebo grimasy. Často pak následuje krátká epizoda nehybnosti a snížené reaktivity. Po sérii spazmů může být dítě vyčerpané a letargické, ale lze naopak pozorovat i krátké období zvýšené čilosti. Chlapci bývají postiženi o něco častěji než děvčata a obvykle udávaný poměr chlapců k dívkám se pohybuje od 1,1 : 1 až k 2,8 : l. Věkové rozmezí výskytu je 3-12 měsíců, maximální incidence nástupu je mezi 3. a 7. měsícem věku s maximem v 6 měsících. Klasifikujeme je na flekční spazmy, ale mohou být také extenční nebo smíšené. Přesnější subklasifikace klinického obrazu záchvatu závisí na tom, zda se hlavně kontrahují flexory nebo extensory a typ spazmů souvisí patrně s vývojovým stadiem motoriky (flekční nebo extenční stadium) a věkem. Infantilní spazmy jsou spolu s hypsarytmií v EEG, opožděním psychomotorického vývoje v průběhu prvního roku života a špatnou reaktivitou na standartní antiepileptika součástí věkově vázané katastrofické encephalopatie - Westova syndromu. V dospělosti se nejčastěji vyskytnou při  subakutní sklerózující panencephalitidě. Většinou jsou symptomatické. Vyskytují se u vrozených vývojových vad mozku, dědičných poruch metabolismu, tuberózní sklerózy, genetických syndromů jakým je Aicardiho syndrom a jiných chromosomálních aberací nebo genových mutací.

Název	Zadal
Tab.č.3: Patofyziologie NZ (vytvořeno: 27.7.2011)	Doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.	345,42 KB
Tab.č.4: Nejčastější etiologie NZ (vytvořeno: 27.7.2011)	Doc. MUDr. Hana Ošlejšková, Ph.D.	331,52 KB