Poruchy spánku Hypersomnie centrálního původu

Mezi hypersomnie centrálního původu patří narkolepsie, rekurentní hypersomnie, idiopatické hypersomnie, behaviorální hypersomnie při syndromu insuficietního spánku a hypersomnie sekundární.

Narkolepsie

Narkolepsie je charakterizována výskytem stavů imperativního spánku, opakovaně během dne. Imperativní spánek je většinou krátkého trvání 5-10 minut, někdy až 30 minut a bývá doprovázen sny. Může se objevovat při jakékoli aktivitě, nejen v klidu. Nemocní se probouzejí osvěžení, ale zanedlouho znovu usínají. Frekvence atak spánku bývá od několika až po desítky denně.

Onemocnění mohou provázet projevy disociace spánku, jakými jsou kataplexie, hypnagogické halucinace a spánková obrna. Kataplexie je stav náhlé svalové atonie (obličejového a šíjového svalstva, dolních končetin).Vědomí je vždy zachováno. Současně dochází i k poruchám hybnosti jazyka, setření řeči, poruchám okohybného svalstva  s neostrým a rozmazaným viděním. Stav je vždy spouštěn nějakým emotivním prožitkem (většinou pozitivním, tj. smíchem, radostí,  překvapením, méně často zlostí, vztekem), trvá krátce a jeho intenzita může být od kratičkého poklesu až po úplné ochrnutí. Vědomí je u těchto stavů vždy zachováno.

Hypnagogické halucinace jsou sluchové, zrakové, taktilní či pohybové přeludy spojené nejčastěji s usínáním a jsou nemocnými většinou afektivně prožívány. Pokud se objevují při probouzení jsou nazývány hypnopompické. Mohou se vyskytovat i u zdravých jedinců, ale jejich výskyt u narkolepsie je velmi častý (u 40-80% pacientů).
Spánková obrna  je stav nemožnosti pohybu  při usínání nebo probouzení. Většinou je pacientovi velmi nepříjemný, spojený s pocity úzkosti, s nepravidelností tepové frekvence a dechu. Přerušení je možné zevními podněty, např. jinou osobou (dotykem, zavoláním).

Podle výskytu výše uvedených stavů se narkolepsie dělí na narkolepsii s kataplexií a narkolepsii bez kataplexie (mohou být přítomny ostatní projevy REM disociace, ale není přítomna kataplexie).
Diagnóza se stanovuje pomocí  polysomnografického vyšetření a to zejména použitím MSLT (multiple sleep latency testu, testu mnohočetné latence usnutí). Pacient se nechává v klidné místnosti usnout a hodnotí se průměrná latence usnutí a výskyt počátku spánku REM fází, tzv. SOREM (sleep onset REM). Za diagnostické se považuje zkrácení průměrné latence usnutí pod  8 minut, častěji bývá méně než 5, a výskyt minimálně 2 SOREM v pěti testech. Dalšími možnostmi došetření je stanovení  hladiny hypokretinu (u narkolepsie s kataplexií je přítomen deficit) a HLA antigenu (asociace s HLA-DQB1*0602).

Onemocnění začíná nejčastěji v období dospívání a v 4. deceniu, ale může vzniknout i v ranném dětství. V dětství mívá často  atypický počátek. Dítě má zvýšenou potřebu spánku přes den, horší se jeho prospěch, dochází k povahovým změnám, stává se mrzutým, lítostivým, agresivním a často přibývá výrazně na hmotnosti až 10 kg/rok. Projevy REM disociace jsou ojedinělé. Pokud je dominujícím příznakem kataplexie, je vždy nutné vyloučit sekundární etiologii.

Idiopatická hypersomnie

je charakterizována zvýšenou potřebou denního spánku. Ataky nemají imperativní ráz, jsou delší a po probuzení není přítomen pocit osvěžení.

Rekurentní hypersomnie

je charakterizována výskytem epizod zvýšené denní spavosti po dobu několika dnů až týdnů střídaných obdobími s normálním spánkem. Jsou-li příznaky spojeny s epizodami zvýšeného pojídání, s hypersexualitou, agitovaností, agresivitou, s častými pocity nereálnosti, zmatenosti a halucinací, jedná se o Kleineho-Levinův syndrom.

Behaviorální hypersomnie při syndromu insuficietního spánku

Příčinou je dlouhodobé vědomé zkracování nočního spánku, které vede k chronické deprivaci spánku. Může vést k depresím, k nadužívání stimulacií. Pro stanovení diagnózy je většinou dostatečné podrobné vedení spánkového deníku.

Sekundární hypersomnie

Častými příčinami sekundární hypersomnie v dětském věku  jsou nádory (např.hypothalamu), chromosomální abnormality (Prader-Willy syndrom) a neurometabolická onemocnění (Niemann-Pickova choroba).

Terapie hypersomnií spočívá jednak v úpravě denního režimu a jednak v léčbě medikamentozní. Nejčastěji jsou užívány methylfenidát (Ritalin), modafinyl (Vigil), sodiumoxybát (Xyrem) a tricyklická antidepresiva (při léčbě kataplexie, spánkové obrny a hypnagogických halucinací).