Ucho Choroby středního ucha Degenerativní choroby středouší Otoskleróza

Definice: degenerativní postižení temporální kosti u bílé populace (10%). Ženy jsou postiženy 2x častěji než muži. Frekvence onemocnění je nižší v souvislosti s očkováním proti spalničkám.

Etiologie: neznámá, virus spalniček pravděpodobně aktivuje odpovědné geny (autozomálně dominantní dědičnost).

Patogeneze: resorpce (osteolýza osteocytů)normální kosti a její nahrazení kostí spongiózní nebo sklerotickou (neorganizovanou se zvýšeným počtem osteocytů a pojivové tkáně). V 80-90% je patologie omezena na přední okraj oválného okénka s kalcifikací ligamentum anulare. Může postihovat také hlemýžď a labyrint. Těhotenství, hormonální změny mohou vyvolat progresi onemocnění.

Příznaky: obvykle se projevují kolem 20 roku věku:

• pomalá progresivní nejčastěji převodní nedoslýchavost
• paracusis Willisi: pacient lépe rozumí v šumu
• tinnitus či vertigo v těžších případech
• syndrom "van der Hoeve" (otoskleroza + osteogenesis imperfecta): spontánní fraktury kostí, modré skléry, porucha sluchu

Diagnostika:

• anamnéza: dědičnost, těhotenství, hormonální změny a léky
• otoskopie: obvykle normální bubínek. V 10% Schwartzeho příznak: modročervené zbarvení bubínku způsobené prosvítající zvýšenou vaskularizací promontoria.
• vyšetření sluchu:
  • tónová audiometrie: zpočátku obvykle převodní nedoslýchavost v hlubokých frekvencích, později také ve vysokých. Carhartův zub: pokles kostního vedení na frekvenci 2000Hz.Při postižení hlemýždě smíšená nedoslýchavost ve vyšších frekvencích.
  • tympanometrie: křivka A nebo As.

Terapie: chirurgie (stapedotomie, stapedectomie, náhrada třmínku pistonem), sluchadla