Ucho Vrozené vývojové vady ucha Genetické poruchy sluchu Strukturální anomálie vnitřního ucha

20% dětí s vrozenou SNHL má na CT anomálie středouší:

Michelův typ: ageneze pyramidy, zevní a střední ucho je obvykle normální.Může být zaměněna s osifikující labyrintitidou. Je možná dědičnost autozomálně dominantní i recesivní. Poškození vzniká ve 3. týdnu vývoje.

Mondiniho typ: vzniká v 6. týdnu vývoje. Je přítomen 1 závit hlemýždě, rozšíření ductus a saccus endolymphaticus, komunikace mezi scala tympani a vestibuli. Výskyt u syndromů: Treacher-Collins, Pendred, Waardenburg, Wildervanck, Branchio-oto-renal, a také u CMV infekce. Postižení jedno-nebo oboustranné.

Scheibeho typ: špatná diferenciace Cortiho orgánu, je přítomna malformace tektoriální membrány a kolaps Reissnerovy membrány. Je nejčastějším typem poškození, byl nalezen u syndromů: Jervell a Lange-Nielsen, Usher, Waardenburg.

Alexandrův typ: postižení Cortiho orgánu v bazálním závitu a rozšířený aqueductus vestibuli – typicky oboustranné postižení, působí percepční nedoslýchavost fluktuující nebo progredující, závratě a poruchy rovnováhy. Často se vyskytuje při Pendredově sy.

Malformace semicirkulárních kanálků: nejčastější jsou malformace laterálního kanálku.