Dětská anesteziologie a resuscitace | Dětská chirurgie | Dětské infekční lékařství | Dětská radiologie | Dětská neurologie | Dětské oční lékařství | Dětská onkologie | Dětská otolaryngologie | Pediatrie | Genetika

Jícen Vrozené vývojové vady jícnu

Aplasie, stenózy

Jsou způsobené poruchou rekanalizace jícnu během vývoje. U poruch průchodnosti novorozenec nemůže polykat sliny ani potravu. Zvrací proto ihned po narození. Prognóza záleží na dalších přidružených anomáliích. Striktury jícnu se projevují dysfagií většinou až při přechodu na tužší stravu. Dysfagie se vzdušností a regurgitací vyžadují vždy pečlivé vyšetření - podezření na kombinované anomálie.

Diagnostika: RTG ev s kontrastní náplní (iodové kontrastní látky), CT, MR, ezofagoskopie, bronchoskopie.

Tracheoezofageální píštěle (TEP)

Etiologie: dle Denkera vznikají poruchou v zaškrcovacím procesu a ve vytváření tracheoezofageálního septa.

Klasifikace dle Vogta a Haighta:

  • atrézie bez TEP
  • atrézie s TEP v proximálním segmentu
  • atrézie s TEP v distálním segmentu
  • atrézie s TEP obou segmentů
  • TEP bez atrézie jícnu

Příznaky: Nejčastějším typem je atrézie jícnu a píštělí z dolního segmentu jícnu do průdušnice(88% případů). Atrézie s píštělí jsou typické přítomností nápadného zpěněného hlenu v ústech i nose, který přetrvává i po odsátí, ve zvratcích není HCl, záchvaty dušení a cyanózy, asfyxie při pokusu o krmení. Někdy nápadný meteorismus. V porodní anamnéze bývá hydramnion. U nejčastějšího typu nápadná plynová náplň žaludku a střev.

Diagnostika: RTG ev s kontrastní náplní (iodové kontrastní látky), CT, MR, ezofagoskopie, bronchoskopie.

Terapie: chirurgická

Kongenitální anomálie velkých cév

Mohou též způsobit poruchy průchodnosti jícnu. Nejčastější jsou:

  • Dysphagia lusoria - způsobená abnormálně probíhající a.subclavia dexra
  • Dvojitý aortální oblouk
  • Pravostranný aortální oblouk

Diagnostika: kardiologické vyšetření

Hiatové hernie

Pravděpodobně jde o porušení vývoje jícnu kolem čtvrtého týdne embryonálního, nedostatečnou délkou a fixací na okraj hiatus oesophageus, což umožňuje vznik hiatové hernie.

Achalasie

Definice: syndrom neorganické obstrukce kardie spojené se značnou dilatací a hypertrofií jícnu.

Etiologie: jde buď a chybný vývoj nebo atrofii parasympatikosympatického plexu Auerbachova ve svalovině.

Příznaky: Dysfunkce parasympatických vláken vede k převaze sympatiku - sfinkterová kontraktura kardie. Jsou buď od narození nebo později při přechodu na hutnou stravu - zvracení po několika soustech, později i starší natrávené potravy. Tlakem na bronchus vzniká stridor.

Diagnostika: RTG pasáž jícnem (vakovitá dilatace jícnu), esofagoskopie - nenajdeme-li organické změny, je podezření na neurogenní příčiny dysfagie.

Terapie: dilatace, kardiomyotomie dle Hellera

Zdvojený jícen

Je vzácná vývojová vada, kdy je jícem rozdělený podélnou přepážkou. Zdvojení nemusí probíhat celou délkou jícnu, nemusí způsobovat potíže a zpravidla se zjistí náhodně.

Terapie: chirurgická

Brachyezofagus

Krátký jícen část žaludku leží nad bránicí, takže žaludek je bránicí sevřený. Někdy nemusí způsobovat potíže, ale častěji se projevuje zvracením po každém jídle, přičemž zvracení ustane při vzpřímené poloze těla.

Diagnostika: RTG vyšetřením kontrastní látkou

Terapie: chirurgická