Víčka a očnice Onemocnění očnice u dětí Histiocytóza X
Histiocytóza X je vzácné onemocnění převážně dětského věku. Vyskytuje se ve třech klinických formách. Jako chronické nebo akutní generalizované onemocnění, anebo jako benigní lokalizovaná afekce. Tvoří ji tyto chorobné jednotky: Abtova- Lettererova- Siweho nemoc (akutní disseminovaná histiocytóza X), Handova-Schullerova- Christianova nemoc (chronická disseminovaná histiocytóza X), a eozinofilní granulom kosti (lokalizovaná forma histiocytózy). Příčinou je proliferace a maligní transformace histiocytů, které tvoří v tkáních ložiskové infitráty. Vývoj těchto histiocytárních infitrátů s přidruženými eosinofily, lymfocyty a plasmocyty prochází následujícími histologickými fázemi: hyperplastickoproliferativní, granulomatózní, xantomatózní a fibrózní.
Abtova- Lettererova- Siweho nemoc (akutní disseminovaná histiocytóza X) se manifestuje u malých dětí do 2 let jako dosti akutně probíhající forma histiocytózy s generalizovanou proliferací histiocytů v játrech, slezině, ledvinách, kostech a na kůži. Vyznačuje se lymfadenopatií, hepatosplenomegalií, trombocytopenií, disseminovanou intravaskulární koagulací, horečkou, průjmy. Při šíření histiocytárních infiltrátů z lebeční báze do očnice bývá oboustranný exoftalmus. Kortikoterapie a chemoterapie může být úspěšná. Prognóza choroby dnes nemusí být beznadějně infaustní.
Handova-Schullerova- Christianova nemoc (chronická disseminovaná histiocytóza X) se začíná manifestovat nejčastěji mezi 1.-3. rokem a je charakterizována eozinofilními granulomy kostí, lebky, vnitřních orgánů a kůže. Klasickou příznakovou triádou: exoftalmus (granulom retrobulbárního prostoru), mapovitá lebka (granulomy kostí lebeční klenby), a diabetes insipidus při útlaku hypofýzy granulomem z klínové kosti. Pro tuto chorobu je zcela patognomický vzhled lebky na RTG snímku. Léčba spočívá v chemoterapii vedené onkologem, eventuálně kombinovaná s radioterapií.
Eozinofilní granulom kosti je nejčastější, ale naštěstí také nejmírnější lokalizovaná forma histiocytózy. Manifestuje se nejčastěji ve věkovém rozmezí 8 až 15 roků. Hmatný granulom je uložen v kosti lebeční klenby jako cystická dutina vyplněná granulační tkání. Na rtg snímku je patrna okolní osteolytická destrukce. Granulom může pronikat do extradurální intrakraniálníhoi prostoru. Orbitální lokalizace s protruzí nebo dislokací bulbu je také typická, ale méně častá. Léčbou je neurochirurgická extirpace granulomu. V případě orbitální lokalizace je popsán příznivý léčebný efekt perorálně podávaných kortikoidů v kombinaci s nízko dávkovanou radioterapií.
