Víčka a očnice Choroby víček Vrozené vývojové vady

Kryptoftalmus  je vrozená porucha separace obou víček a jejich diferenciace během embryonálního vývoje. Kůže přechází z čela přes bulbus bez přerušení na tvář.  Rohovka může být malformována a krytá epidermis, obvykle je přítomen mikroftalmus. Informace o stavu  oka pod nediferencovanými víčky  přináší ultrazvuková biomikroskopie, běžná B-scan technologie ale i CT a MRI vyšetření. Někdy tvoří víčka a rohovka morfologicky jednu strukturu takže chirurgické oddělení obou víček může být zatíženo rizikem perforace bulbu. Kryptofltalmus je častěji jednostranný, vzácně oboustranný. Většinou se vyskytuje sporadicky, asi v 1/3 případů je dědičnost autozomálně dominantní. Pokud jsou přítomny systémové abnormality  jako syndaktylie, anomalie uší, laryngu, patra, ledvin a genitálií, hovoříme o Fraserově syndromu, který je dědičný autozomálně recesivně.

Kongenitální kolobomy víček jsou jednostranné i oboustranné, vznikají  poruchou diferenciace tkáně víčka  během embryonálního vývoje. Defekty mohou postihnout obě  víčka obou očí a mohou být různě vyjádřené od malého klínovitého defektu 2-3 mm širokého až po chybění víčka. Nejčastěji bývá postiženo horní víčko v nazální části v rámci Goldeharova syndromu (hemifaciální mikrosomie, epibulbární dermoidy, malformace ucha). Při výskytu na dolním víčku a temporálně mohou být typicky součástí kraniofaciální dysostózy nebo Treacherova- Collinsova syndromu. Chirurgická úprava malých defektů je prováděna s velmi dobrým kosmetickým efektem. Velké defekty víček je třeba řešit pomocí graftingu, lalokové transpoziční plastiky. Před chirurgickou úpravou je nutno aplikací mastí a lubrikačních gelů zabránit osychání rohovky,  rozvoji expoziční keratopatie , ulcerace  a perforace rohovky. 

Epiblefaron je horizontální kožní řasa přecházející nejčastěji přes dolní víčko a způsobuje otočení  řas proti rohovce (trichiáza). Výskyt je sporadický nebo může být autosomálně dědičný, zejména v asijské populaci. Epiblefaron menšího rozsahu se obvykle dobře spontánně upraví s růstem obličeje. Pokud je  přítomna trvalá iritace oka  a  epiteliální léze rohovky z trichiázy je vhodná klínovitá resekce s ponecháním intaktního orbitálního septa.

Euryblefaron je  rozšíření zevní části oční štěrbiny způsobené posunem temporální poloviny dolního víčka  dolů  tak, že mezi víčkem a bulbem vzniká volný prostor. Tato anomálie se  může vyskytovat při kranifaciální dysostóze, u Downova syndromu nebo blefaro-cheilo-dentálního syndromu. Chirurgická úprava  včetně laterální kantoplastiky je potřebná při větším rozsahu euryblefara, které je spojeno s chronickými zánětlivými příznaky a lagoftalmem.

Kongenitální entropium  obvykle na dolním víčku se nejčastěji vyskytuje  v rámci epiblefara.  Okraj víčka s řasami je skloněn k rohovce. Také může být entropium spojeno s epikantem, mikroftalmem a enoftalmem. Plastická operace je indikována při chronické iritaci s mechanickým poškozením povrchu rohovky řasami.

Kongenitální ektropium se vyskytuje izolovaně dosti vzácně. Nejčastěji bývá vrozené ektropium součástí blefarofimózy a inverzního epikantu.  Obvyklejší  je u dětí sekundární ektropium následkem traumatu, infekce a jizvení kůže víčka.

Epikantus je mezi vývojovými anomáliemi víček u dětí nejčastější. Rozeznáváme tři typy:  1) vertikální kožní řasa překrývající mediální kantus  shora, 2) více prominuje na dolním víčku  (epicanthus inversus), nebo 3) kožní řasa vychází z obou víček a rovnoměrně překrývá vnitřní koutek (epicanthus palpebralis). Dědičnost autosomálně dominantní, částečně je výskyt sporadický. Je nejrozšířenější v asijské populaci.  Často doprovází jiné kraniofaciální abnormality a je pravidelnou součástí Downova syndromu. Epikantus vyvolává dojem konvergentního šilhání (pseudostrabismus). Chirurgická úprava je téměř vždy účinným            s kosmeticky úspěšným řešením.

Telekantus je  větší vzdálenost mezi vnitřním koutky při normální vzdálenosti interpupilární.
Může být při hypertelorismu, doprovází blefarofimózu, epikantus. Je součástí Waardenburgova syndromu (telekantus, heterochromie, hluchota). Chirurgická úprava většinou není potřebná.

Blefarofimóza je horizontální a vertikální zúžení oční štěrbiny. Často se  vyskytuje  ve spojení s inverzním epikantem, telekantem a ptózou ( tzv. blefarofimosis syndrom). Výskyt je familiární, dědičnost autosomálně dominantní. Funkce levátoru horního víčka je při této anomálii výrazně omezena. Pokud je ptóza větší je indikována plastická úprava. Je doporučován spíše frontální závěs než resekce levátoru. Kompletní plastická úprava  včetně mediální a laterální kantoplastiky  je vhodná později- mezi 6.-7. rokem věku.

Ankyloblefaron je spojení pouze částí víčkových okrajů. Oční šterbina může zúžena nebo zkrácena. Jednoduché chirurgické uvolnění okrajů víček je trvalým řešením.

Distichiáza a trichiáza
Distichiáza je vrozená autozomálně dědičná anomálie spočívající ve dvojité linii řas. Tato anomálie nemá klinický význam- léčba není třeba.  Distichiáza se může vyskytovat u kongenitálního hereditárního lymfedému ( Milroyova choroba). Trichiáza  je označení pro získanou poruchu postavení řas, které směřují k oku a dráždí rohovku. Příčinou jsou nejčastějí jizevnaté procesy po poleptání, traumatu víčka a v důsledku chronických zánětlivých onemocnění spojivek. Trichiáza působí chronickou iritaci rohovky, jizvení a ulcerace vedoucí k možné slepotě.

Kongenitální ptóza horního víčka může být jednostranná nebo oboustranná. Při familiárním výskytu je dědičnost autozomálně dominantní.  Kongenitální ptóza může mít příčinu dystrofickou (myogenní), neurogenní, může být sdružena s blefarofimózou a epikantem. Myogenní (dystrofická ptóza) má příčinu v nedostatečném vývoji levátoru. Histologické vyšetření resekovaného svalu ukazuje dystrofické změny  a snížení počtu svalových vláken, které jsou ve větší  míře nahrazeny pojivovou  fibrotickou tkání. Často je snížená funkce také horního přímého svalu.  Tato forma vrozené ptózy se vyskytuje častěji než formy neurogenní. Příčinou vrozené neurogenní ptózy je parciální nebo totální paréza okohybného nervu z důvodu aplasie či hypoplasie nervových jader. Asi  u 6% pacientů s vrozenou ptózou je pokles víčka součásti fenoménu Marcuse Gunna ( Gunnův syndrom mandibulární synkineze)- periodické retrakce víčka z anomální inervace zvedače víčka. Pokleslé víčko se při tomto fenoménu pravidelně zvedá při žvýkání, sání a polykání –při určitých pohybech dolní čelisti.  Zvedač horního víčka je částečně inervován vlákny motorické větve n.V. určenými pro m. pterygoideus. Neúplná ptóza je součástí vrozené stacionární zevní oftalmoplegie (syndrom vrozené fibrózy), chronické progresívní zevní oftalmoplegie, tzv. ophthalmoplegie plus  (Kearnsův – Sayerův syndrom) a Hornerova syndromu. Ptózu spojenou  s poruchou elevace bulbu vidíme často u tzv. dvojité parézy zvedačů (double elevator palsy). Indikace chirurgické úpravy poklesu horního víčka závisí na celé řadě faktorů. Nevelká vrozená ptóza s okrajem víčka nad středem zornice vadí jen kosmeticky a je vhodné s operací vyčkat do 6-8 roku věku při pravidelných kontrolách zrakové ostrosti a refrakce. Účelná je srovnávací foto-dokumentace. Totální vrozená ptóza překrývající celou zornici  a přítomná od narození se většinou s věkem dítěte nezlepšuje. V tomto případě je operace indikována co nejdříve, před rozvojem deprivační amblyopie.
Je nutno odlišit pravou vrozenou ptózu  od získané a zejména od pseudoptózy (trauma – hematom, tumory, zánětlivé infiltrace víčka).   
Před operací ptózy je třeba změřit vertikální vzdálenost okrajů víček (oční štěrbiny)v mm, zhodnotit funkci levátoru při pohledu zdola nahoru (funkce levátoru 0 až 5mm - těžká ptóza, funkce levátoru 5.5 až 8 mm středně závažná ptóza, funkce levátoru  nad 8mm – mírná forma ptózy), zhodnotit funkci horního přímého svalu, zhodnotit zda je přítomno Bellovo fenomen. Farmakologické testy (fenylefrin, kokain, hydroxyamfetamin) mohou určit zda jsou funkční sympatické receptory Mullerova svalu.
Léčba: pro vrozenou myogenní i neurogenní ptózu platí následující  schéma pro dózování operace. U těžké ptózy,  při funkci levátoru 0 až 4mm  je vhodné provedení frontálního závěsu,  při funkci levátoru 4 až 6mm je doporučována resekce levátoru v hodnotě 18 až 24mm.  U středně závážné a mírné ptózy při funkci levátoru 6-8mm je vhodná resekce levátoru 16-18 mm, při funkci levátoru nad 8mm je doporučena resekce levátoru 12-15mm, nebo praciální tarsektomie podle Fasanelly-Servata. Resekce levátoru horního víčka se častěji provádí z kožního přístupu, protože umožnuje přehledněji resekovat větší část svalu než ze spojivkové strany. Pro frontální závěs se nejčastěji používají proužky  autogenní fascia lata, nebo fascie z tkáňové banky, popřípadě sutury 4-0 Supramid a Mersilene. Výběr typu operační metody závisí tedy zejména na funkci levátoru.  U ptózy, která je součástí dvojité obrny zvedačů je třeba  nejprve transpoziční operací  zlepšit postavení a elevaci bulbu. Později pak je účelné řešit operací reziduální ptózu. Výsledky bývají velmi uspokojivé. Před každou operací ptózy  je nutno ověřit Bellovo fenomen a brát v úvahu, že  při jeho nepřítomnosti  může vzniknout po operaci komplikovaná expoziční keratopatie. 

Retrakce víčka
O retrakci víčka mluvíme v případě když  okraj horního víčka nad limbem rohovky dovoluje expozici skléry v meridiánu 12 hod. Retrakce víčka u dětí může mít různou etiologii: Jednostranná retrakce je nejčastěji spojena  s kongenitální aberantní inervací v oblasti n.III spojenou s fibrózou zvedače horního víčka. Jednostranná nebo oboustranná retrakce víčka doprovází  Gravesovu orbitopatii. Vrozený hyperthyreoidismus je výsledkem transplacen-tárního přenosu a působení LATS (long- acting  thyroid stimulator) z krve nemocné matky,
a je tedy i u malých dětí příčinou intermitentní oboustranné retrakce víček. Dále může být retrakce víček patrna u  kraniosynostózy, Downova syndromu, vertikálního nystagmu .

Zánětlivé postižení a tumory víček u dětí jsou zastoupeny těmito patologickými jednotkami: Chalazion, Hordeolum, Pyogenní granulom, Herpes simplex a Herpes zoster, Moluscum contagiosum, Preseptální celulilitida, Juvenilní xantogranulom. Epidermální tumory: Nevus, Papilloma, Apokrinní hidrocystom, Pseduoepiteliální hyperplasie. Maligní nádory víček- bazocelulární karcinom, spinocelulární karcinom, adenokarcinom Meibomových a Zeissových žláz, maligní melanom  se u dětí téměř nevyskytují.
Tumory hlubších struktur víček: Dermoidní cysta,Hemangiom, Neurofibrom,Lymfangiom
Rabdomyosarkom

Névus se může objevit na kůži víček i na spojivky kdykoliv po narození, k akumulaci pigmentu a eventuálnímu zvětšování dochází nejvíce v pubertě. Pro sledování progrese je vhodná fotodokumentace. Při zvětšování útvaru v ploše i prominenci je vhodná excize s histologickou verifikací typu névu

Papillomy nejčastěji virové etiologie vyrůstají jako prominující útvary z okraje víček. Vaskulární složka odlišuje papillomy od névu. Podle velikosti a subjektivních potíží je možné sledování nebo kryoterapie.

Molluscum contagiosum  virového původu má charakteristický  vzhled  nodulární či perlové prominence.  Při lokalizaci u okrajů víček způsobují chronickou folikulární konjunktivitidu. Materiál moluska je složen z deskvamovaných epiteliálních buněk obsahujících viriony.  Exprese  a kauterizace molusek je dostatečně účinnou léčbou.

Herpes simplex – primární infekce víčka probíhá  téměř asymptomaticky nebo ve formě drobných puchýřků a mírného otoku víčka. Hojí se spontánně do týdne.
Herpes zoster ophthalmicus (varicella – zoster virus) může způsobit velmi bolestivé erupce puchýřů, které se mění v krusty,  na kůži horního víčka a čela při postižení 1. větve n.V. nebo na kůži dolního víčka a tváři při postižení 2. větve n.V. Současně se může rozvinout keratitida, iridocyklitida a sekundární glaukom. V léčbě je nutné celkové podávání acikloviru.

Chalazion je absolutně nejčastější  získané onemocnění víček v dětském věku. Chalazion vzniká chronickým zánětem a obstrukcí vývodu Meibomské žlázy. Chronické neléčené chalazion tvoří lipogranulom, různě veliký, žlutobělavý útvar prominující někdy více tarzální spojivkou, jindy kůží víčka. Kůže nad tímto útvarem může být až nekrotická.

Chalazií může být více na jednom víčku, mohou být postižena všechna víčka. Menší  granulomy lze léčit antibiotiky v masti nebo kortikoidy intratarzálně. Větší a tuhé granulomy je vhodné excidovat i s pouzdrem.

Hordeolum je purulentní stafylokokový zánět Zeissovy nebo Mollovy žlázy. Vzniká absces okraje víčka s okolním edémem, zarudnutím a bolestí. Spontánní zhojení je většinou pravidlem. Léčebně je vhodná antibiotická mast a teplé heřmánkové obklady.

Blefaritida. Chronická blefaritida je u dětí poměrně častým onemocněním a může přecházet v chronickou blefarokonjunktivitidu, recidivující chalazia, ztrátu řas ( madarosis) a ztuštění okrajů víček (tylosis ciliaris). Skvamózní forma je charakterizována hypertrofií a deskvamací epidermis okrajů víček a erytémem. Ulcerózní forma je způsobena sekundární infekcí s purulentním zánětem žláz na margu víček s rozvojem mnohočetných vřídků. Léčba  je dlouhodobá a spočívá v aplikaci teplých obkladů a antibiotické masti minimálně 4x denně.

Preseptální absces a flegmóna víček  je  způsobena většinou akutní exogenní  infekcí, nejačastěji jde o stafylokoky, streptokoky, Haemophilus a Klebsiella. Víčka jsou silně zarudlá, bolestivá a zduřelá. Bývá zvýšená teplota a jsou  zvětšené a bolestivé regionální mízní uzliny. V léčbě je nutná celková aplikace antibiotik (perorální či parenterální), lokálně incize a drenáž v případě abscesu a antibiotická mast.

Dermoidní cysty jsou velmi častými benigními tumory víček u dětí. Patří mezi vrozené benigní choristomy. Obvykle  jsou lokalizovány při zevním nebo vnitřním horním okraji očnice. Jsou hmatné jako hladké, polotuhé, kulovité a pohyblivé  rezistence v podkoží víčka. S věkem se mohou zvětšovat , prorůstat do očnice a utlačovat bulbus. Chirurgická extirpace celé dermoidní cysty i s pouzdrem  je většinou dobře možná.

Hemangiomy víček jsou nejčastějším benigním nádorem v okolí oka u novorozenců.Vrozené periorbitální hemangiomy jsou většinou kapilární. Mohou mít  komponentu kožní, subkutánní ohraničenou orbitálním septem, nebo mohou mít i část orbitální. U hemangiomu většího rozsahu je nutné CT nebo MRI vyšetření.  Hemangiomy mohou progredovat v prním ½ roce života. Spontánní involuce může být až překvapivě rychlá během 2-4 let. Větší hemangiomy, které zcela překrývají bulbus a hrozí těžká amblyopie, mohou být léčebně ovlivněny celkovou a lokální aplikací kortikosteroidů. Injekce triamcinolonu nebo betametazonu do tumoru může významně urychlit  involuci hemangiomu, zvláště je-li aplikována během prvních 6 měsíců věku. Injekce může opakována po 2 měsících. Alternativní léčebnou metodou jsou injekce interferonu subkutánně. Středně velké hemangiomy lze excidovat s využitím svorky na chalazion.
Naevus flammeus je tvořen množstvím větších tenkostěnných cév z kapilár. Zasahuje kůži víček a okolí- čela i tváře. Většinou je jednostranný. Může být izolovaný nebo součástí Sturgeova-Weberova syndromu s možným rozvojem sekundárního glaukomu.

Plexiformní neurofibrom  horního víčka může být součástí Recklinghausenovy neurofibromatózy. Je to proliferující, neohraničený a dobře vaskularizovaný tumor  infitrující okolní struktury a oblast pod stropem očnice. Začíná v zevní polovině horního víčka  brzy po narození.. Okraj horního víčka je esovitě prohnutý v zevní polovině konvexitou dolů. Postupující infitrace víčka u starších dětí  působí závažné nejen funknční, ale i kosmetické problémy. Progrese v očnici způsobuje dislokaci bulbu dolů a dysplázii skeletu očnice. Chirurgicky nelze tumor odstranit celý, možné jsou pouze opakované parciální resekce.

Angioedém. Recidivující edémy víček bez prokázané alergické či zánětlivé etiologie mohou mít příčinu  v metabolické vadě – deficitu inhibitoru C1-esterázy. Postižení má familiární vrozenou formu, kdy příznaky s věkem postupně mizí. Získaná forma angioedému může být  počátečním příznakem rozvoje lymfoproliferativního onemocnění nebo systémového lupus erythematosus.  V léčbě angioedému byl prokázán příznivý vliv danazolu.