Epilepsie Epilepsie a epileptické syndromy „s věkovou vazbou“ Kojenecký a batolecí věk ( 3 měsíce až 4 roky věku)

Westův syndrom

je v tomto věku nejčastější symptomatická, maligní až katastrofická encefalopatie s retardací nebo regresem vývoje. Častou etiologií bývá vrozená vývojová vada mozku, tuberózní skleróza nebo se jedná o důsledek závažného poškození CNS časnými pre- a perinatálními inzulty.
Typy záchvatů: infantilní spasmy

• EEG: hypsarytmie(dezorganizované pozadí vysoké amplitudy s asynchronními delta vlnami, ostrými vlnami a hroty). 
• Terapie: z antiepileptik nejčastěji vigabatrin, valproát a topiramát. Dále ACTH či kortikosteroidy. Klinické záchvaty se obvykle podaří potlačit, může se zlepšit i EEG, ale  prognóza vývoje zůstává nepříznivá. Jen určité procento případů přechází do vývojově pozdnější formy epileptické encefalopatie, do Lenox - Gastautova syndromu.

Lennox - Gastautův syndrom (LGS)

je výrazně farmakorezistentní nejčastěji generalizovaná symptomatická či kryptogenní epilepsie, nověji epileptická encefalopatie. Postižené děti a později i dospělí jsou závažně kognitivně postižené a mají behaviorální problémy. Některé případy LGS se vyvíjí z Westova syndromu ( či z EME a EIEE).
Typy záchvatů: záchvaty mnoha typů se objevují mezi 3.-5. rokem, určitě však před 11. rokem života. Typické jsou tonické i noční záchvaty, dále atypické absence a atonické generalizované, které rezultují v pády. Mohou být však přítomny také záchvaty myoklonické i parciální. Možnou a obávanou komplikací je status absencí.

• EEG: v interiktálním EEG nalézáme abnormní základní aktivitu s/bez pomalých generalizovaných výbojů  hrot - pomalá vlna (generalised spike-wave disharges, GSWD) okolo 2,5 Hz. U symptomatických případů mohou být pomalé výboje SWC i ložiskově, případně multifokálně.
• Terapie: nevyhneme se racionální polyterapii a využíváme kombinace antiepileptik, které s vývojem případu musíme měnit, protože různé typy záchvatů reagují pozitivně či negativně na různá antiepileptika. Nejčastěji nasazujeme valproát, rufinamid, lamotrigin, topiramát, benzodiazepiny, karbamazepin, vigabatrin, sukcinimidy, levetiracetam, zonisamid, felbamát i barbituráty. U farmakorezistentních případů lze použít kortikosteroidy či ACTH a existují reference i o efektu intravenózních immunoglobulinů a ketogenní diety. Indikovaný je paliativní epileptochirurgický výkon (kalosotomie) či terapie pomocí stimulace nervus vagus (VNS).

Febrilní záchvaty (křeče)( FS -Febrile Seizures, FC-Febrile Convulsions)

patří mezi nejčastější neurologickým onemocněním dětského věku s mírnou převahou postižených chlapců a jsou řazeny mezi geneticky podmíněné idiopatické syndromy. Jsou vázané na věk  mezi 3. - 5. (6.) rokem života, vznikají při hypertermii bez příznaků intrakraniální infekce. Často jsou s familiárním výskytem na geneticky predisponovaném terénu. Modus genetického přenosu není přesně znám, nicméně zdá se být polygenní. Riziko pozdějšího rozvoje epilepsie není velké, obecně je udáváno 3%. Podle klinického projevu je klasifikujeme na nekomplikované FS, které jsou krátké, symetrické s iniciálním propnutím a následnými klonickými záškuby. Jako komplikované FS označujeme ty, které jsou asymetrické, lateralizované nebo ložiskové, protrahované (15 min. a déle) a je zjištěna pozáchvatová paréza. Zmíněné dělení je praktické pro odhad prognózy. Asi u poloviny dětí se FS opakují. Prognosticky nepříznivým znakem pro rekurenci je abnormální neurologický nebo mentální vývoj, pozitivní rodinná anamnéza, časný výskyt do 1 roku věku a  komplikovaný klinický obraz FS. Dlouhodobá prognóza dětí s nekomplikovanými FS je dobrá. U dětí s komplikovanými FS je vyšší riziko rozvoje meziotemporální sklerózy s následnou temporální epilepsií. FS mohou být iniciální událostí některých epileptických syndromů, například autosomálně dominantní jednotky  GEFS+ ( generalizovaná epilepsie s febrilními záchvaty, Generalised Epilepsy Febrile Seizures plus ), u které byla detekována mutace vedoucí k snížené inaktivaci sodíkových kanálů v CNS nebo syndromu těžké myoklonické epilepsie v dětství, SMEI - syndromu Dravetové.

• Terapie: lékem první volby je podání rektální soluce Diazepamu v dávce 5mg u dětí s tělesnou hmotností nižší než 15 kg a 10 mg u dětí s hmotností 15 a více kg. Současně dbáme o postupné snižování teploty ochlazováním a antipyretiky (ibuprofenum, paracetamol) a hydrataci. Jako prevenci opakovaných FS při dalších horečnatých infektech podáváme Diazepam p.o.v dávce 0,5 –0,7 mg / kg/ den. U protrahovaných FS bez reakce na Diazepam můžeme aplikovat i Midazolam bukálně (0,4-0,5 mg/kg) nebo nasálně (0,2 mg/kg). K podávání antiepileptik můžeme výjimečně přistoupit u komplikovaných FS, které se vyskytují opakovaně. Děti dispenzarizujeme a pečlivě u nich zvažujeme očkování. Nedoporučujeme očkování proti klíšťové encefalitidě a živými vakcínami (spalničky).