Dětská anesteziologie a resuscitace | Dětská chirurgie | Dětské infekční lékařství | Dětská radiologie | Dětská neurologie | Dětské oční lékařství | Dětská onkologie | Dětská otolaryngologie | Pediatrie | Genetika

Epilepsie Epilepsie a epileptické syndromy „s věkovou vazbou“ Novorozenecké a časně kojenecké období (od narození až do 3 měsíců věku)

Benigní novorozenecké křeče patří mezi idiopatické syndromy s dobrou prognózou

Vyskytují se buď sporadicky (benigní idiopatické novorozenecké křeče, BINC) nebo familiárně s AD dědičností (benigní familiární novorozenecké křeče, BFNC). Familiární forma je podmíněna mutací genů pro podjednotky draslíkových kanálů (ionoforopatie, česky neobratně „kanálopatie“) .
Typy záchvatů: výskyt kolem 5. dne života u fyziologického novorozence, záchvaty fokální a subtilní.
Interiktální EEG: může být normální i abnormní s projevy multifokality nebo "theta pointu alternant", což jsou asynchronní, diskontinuální výboje ostrých vln z pásma theta.
Terapie: jen krátkodobě fenobarbital, fenytoin nebo benzodiazepiny.

Časná myoklonická encefalopatie (EME - Early Myoclonic Encephalopathy, Aicardiho syndrom) a časná infantilní epileptická encefalopatie (EIEE - Early Infantile Epileptic Encephalopathy, Ohtaharův syndrom)

Jedná se o dvě maligní devastující symptomatické encephalopatie velmi raného věku s výrazně nepříznivou prognózou pro kompenzaci i pro přežití (mnoho dětí umírá do 1 roku života a většina přeživších končí s těžkým neurologickým i mentálním postižením; nejvíce prognosticky závažný je Ohtaharův syndrom). Oba syndromy se vyskytují u patologických novorozenců a malých kojenců s patologickým neurologickým i vývojovým nálezem. U EIME je častou etiologií dědičná vada metabolismu a u EIEE spíše vrozená vývojová vada mozku.
Typy záchvatů: vyskytují se parciální i generalizované. U EIME dominují myoklonické záchvaty, u EIEE tonické a IS.
EEG: „suppression burst“, vzorec „potlačených výbojů“ (specifický nález s periodickými výboji pomalých vln s hroty vysoké amplitudy v trvání asi 4-6 s, které jsou následovány útlumem. Periody vysokovoltážních pomalých vln s hroty jsou obvykle v intervalech do 10 s).
Terapie: pro vysoký stupeň farmakorezistence je terapie neúspěšná. Pokud děti přežívají, je možný přechod do Westova či Lennox – Gastautova syndromu.