Nos Nádory orbity Tumory orbity

Tumory orbity postihují muže i ženy ve stejném poměru. Asi 15 – 20% orbitálních tumorů se vyskytuje v dětském věku.

Klasifikace:

Základní dělení orbitálních tumorů vychází z rozdílného místa jejich růstu.

Primární tumory orbity: vznikají v prostoru orbity, který je ohraničen periorbitou. Mohou se nacházet v orbitálním vchodu, parabulbárně, retrobulbárně a nejčastěji v orbitálním hrotu. Primární tumory orbity jsou převážně benigní a mezi nejčastější patří vaskulární malformace, hemangiomy, pseudotumory, adenomy. Nejčastějším maligním primárním tumorem orbity je lymfom.

Sekundární tumory orbity: jsou definovány jako expanze, které vznikají v okolí orbity a sekundárně do ní z okolních struktur prorůstají a nebo se do ní vyklenují přes porušenou kostěnou stěnu orbity. Sekundární tumory orbity vyrůstají z kůže v okolí orbity, z oblasti paranazálních dutin, nosohltanu, intrakrania a z měkkých tkání v okolí orbity.

• U nádorů, které vyrůstají z kůže se jedná nejčastěji o bazaliomy z oblasti horního a dolního víčka.
• Sekundárně může být postižena orbita i tumorem z oblasti nosohltanu (angiofibrom, karcinom nosohltanu).
• Expanze, které vyrůstají z paranazálních dutin a sekundárně postihují orbitu můžeme rozdělit do dvou základních skupin:
  • Jde za prvé o skupinu mukokel a pyokel, což jsou tenkostěnné vakuovité útvary, vyplněné hustým sekretem a jsou projevem chronického zánětu.
  • Druhou skupinou expanzí z paranazálních dutin, které sekundárně mohou postihovat orbity jsou maligní a benigní nádory v těchto dutinách. Mezi zřídkavé benigní nádory patří hlavně osteomy. Častěji je orbita postižena při maligních nádorech v oblasti paranazálních dutin. Jde nejčastěji o karcinomy z oblasti maxily a ethmoidů, které mají velmi špatnou prognózu.

Příznaky:

Vedoucími příznaky tumorů orbity jsou:

• protruze bulbu (vysunutí bulbu vzhledem ke kostěným okrajům orbity)
• diplopie (dvojité vidění, jehož příčinou je porucha motility bulbu a změna jeho polohy)
• porucha vizu

Diagnostika:

Základní klinické vyšetřovací techniky:

• aspekce
• palpace

Speciální vyšetřovací metody:

• Rentgenologické vyšetření: patří k nezbytným diagnostickým metodám.
• Computerová tomografie (CT): je nejvýznamnější vyšetřovací technikou orbitální patologie. Dovoluje rozlišit „škálou své citlivosti“ měkké tkáně s relativně malými rozdíly v absorpci rentgenového zařízení a současně přesně znázornit topografické vztahy v orbitě.
• Magnetická rezonance (MNR): je druhou nejvýznamnější vyšetřovací metodou v oblasti orbity.

Chirurgická terapie:

Základní operační výkony:

• přední orbitotomie: operační výkony zařazené do této skupiny dovolují operační přístup k primárním tumorům orbity, které se nacházejí v orbitálním vchodu, nebo parabulbárně, Operační řez je volen podél myšlených čar označujících štěpitelnost kůže. Provádí se obloukovité řezy kůže paralelně kostěnou hranou orbity.Ve zvláště indikovaných případech je možno k proniknutí do dolní části orbity použít i transkonjunktivální řez.
• laterální orbitrotomie: pokud je tumor uložen retrobulbárně v laterální polovině orbity je nutno použít přístupu přes laterální stěnu orbity. V praxi to znamená, že se odstraní větší či menší část laterální stěny orbity – laterální orbitotomie. Resekovaná kost se pak implantuje zpět a fixuje.
• mediální transetmoidální orbitotomie: operační přístupová cesta k odstranění tumoru orbity popisovaná jako mediální orbitotomie , nebo také přesnějí mediální transethmoidální orbitotomie je indikována v případech, kdy se tumor orbity nachází retrobulbárně v mediální polovině prostoru orbity. Kožní incize je vedena ve vnitřním koutku očním.
• transkraniální frontotemporální orbitotomie: principem této orbitotomie je provedení frontotemporální kraniotomie na příslušné straně a pak snesení horní části orbity a tím otevření retrobulbárního prostoru. Velkou výhodou tohoto přístupu je také možnost otevření optického kanálku.

Rozšiřující operační výkony:

• Enukleace bulbu: principem operace je odstranění bulbu a přilehlé části optického nervu. Provádí se u nádorů, které infiltrativně postihují optický nerv, způsobují amaurózu a nelze je spolehlivě odstranit bez resekce okolních struktur.
• Exenterace orbity: v případech maligních, rozsáhlých tumorů orbity je nutno provést radikální výkon – exenteraci orbity. Při operaci je postupně odpreparována kostěná hrana orbity, odčleněna periorbita od orbitálních stěn a tak uvolněn celý obsah orbity. Po zahojení rány a epitelizaci očního důlku podstupuje nemocný protetické ošetření ve smyslu vytvoření snímatelné protézy resp. epitézy.
• Orbitectomie (totální resekce orbity): v případech zvláště rozsáhlých maligních tumorů orbity, které prorůstají a destruují i kostěné stěny orbity je nutno provést nejradikálnější operační výkon v oblasti orbity a to je orbitektomie.

Rekonstrukční a protetická péče:

Mnohé radikální operace orbitálních tumorů, hlavně pak sekundárních, přináší s sebou těžké kosmetické postižení oblasti obličeje a nezřídka i těžké funkční změny. Tato postižení je nutno korigovat. Korekci je nutno provést přímo při operaci rekonstrukcí postižené oblasti buď přímo tkání v operační oblasti, nebo přenosem zdravé tkáně z jiné části těla, nebo přesunem tkáně u okolí operačního pole. Ve většině rozsáhlých výkonů v oblasti obličeje je však nutno vytvořit kosmeticky únosnou náhradu odstraněné části orbity a jejího okolí. Nejjednodušší je protézka nahrazující oční bulbus a vytváření těchto epitéz se provádí ve speciálních protetických laboratořích. Nejčastěji je epitéza připevněna na brýlích, čím je fixována a také lépe kryje ve spojení s brýlemi kosmetický defekt. Dispenzarizace nemocných operovaných pro tumor orbity se řídí stejnou zásadou jako u ostatních oblastí onkologie. Nemocní jsou postopersačně sledováni na pracovišti, kde byla operace provedena.