Mikrogranulární varianta APL
Autor: A. Buliková, J. Kissová
Popis:
42-letý muž přichází do nemocnice s anamnézou dva týdny trvajících horeček a jeden týden trvajících krvácivých projevů. Laboratorní vyšetření zjišťuje zřetelnou leukocytózu (95 G/l), lehkou anémii (121g/l) a středně významnou trombocytopenii v krevním obraze a koagulopatii. Nátěr periferní krve ukazuje hypogranulární či agranulární patologické promyelocyty, ale objevují se i nějaké Auerovy tyče. Podobný obraz je i v nátěrech kostní dřeně, ale některé buňky obsahují Auerovy tyče nebo jsou dokonce příležitostně nalezeny "faggot cells". Silná pozitivita barvení na myeloperoxidázu podporuje diagnózu promyelocytární leukémie.
Zařazení:
Akutní promyelocytární leukémie (AML s t(15;17)(q22;q12), (PML/RAR alfa) a varianty)
Přílohy:
mikrogranulární varianta APL-PK
Popis: Hlavním rysem tohoto typu akutní myeloblastické leukémie je bilobární tvar jádra a přítomnost prachových načervenalých granulí v cytoplazmě. Některé nádorové buňky mohou být dokonce agranulární. Leukocytóza je obvykla v porovnání s klasickou hypergranulární variantou.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, nádorová buňka
mikrogranulární varianta APL- PK
Popis: Některé patologické promyelocyty jsou úplně agranulární (vlevo dole) s ledvinovým tvarem jádra. Auerovy tyče dokonce ve snopcích mohou být nalezeny téměř ve všech případech - v tomto jsou 3-4 silné Auerovy tyče ve druhé buňce zespodu vpravo.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, Auerova tyčka
mikrogranulární varianta APL- PK
Popis: Nádorové buňky s bilobárním jádrem, jasnými jadérky v každé části jádra, nějakou (vlevo nahoře) nebo žádnou (vpravo dole) cytoplazmatickou granulací.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, nádorová buňka
mikrogranulární varianta APL- PK
Popis: Bilobární jádro a jasná Auerova tyč, ale v téměř agranulární cytoplazmě, jsou typické známky v buňce nahoře vlevo. Dva velké laloky jádra spojené tenkým můstkem (buňka na 3. hodině) představují jiné charakteristické rysy variantní formy PML.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- PK
Popis: Početná bilobární či ledvinovitá jádra a agranulární či jemně granulovavaná cytoplazma v "promyelocytech" nátěru periferního krvi u pacienta s AML M3v. Cytoplazma některých buněk (příklad vlevo nahoře) mohou obsahovat více vyjádřené obvykle izolované červené inkluze.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD
Popis: Bilobární nebo multilobulární (buňka ve středu vpravo) jádra a jemná načervenalá granulace v cytoplazmy jsou typické taktéž v nádorových buňkách kostní dřeně.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD
Popis: Ve všech případech akutní leukémie s bilobárními jádry je opravdu nezbytné pečlivě pátrat po buňkách se snopci Auerových tyčí v cytoplazmě ("faggot cells"). Tento nález přináší vysoké podezření na diagnózu mikrogranulární varianty APL, která by měla být potvrzena cytogenatickým a/nebo molekulárně genatickým vyšetřením - přítomnost t(15;17) a/nebo PML/RARalfa fúzního genu.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt, Auerova tyčka, faggot cell
mikrogranulární varianta APL- KD
Popis: Bilobární nebo nepravidelný tvar jádra u variantní PML. Jedna "faggot cell" je nahoře vlevo. Některé nádorové buňky u variantní APL mohou mít cytoplazmatické výběžky (čtyři z pěti buněk v dolní části obrázku).
Typ:
Klíčová slova: faggot cell
mikrogranulární varianta APL- KD
Popis: Čtyři nádorové buňky u varinatní APL s bilobárními jádry, spíše jemnou cytoplazmatickou granulací a cytoplazmatickými výběžky na zevním obvodu buňky. Jeden typický hypergranulární promyelocyt je nahoře vlevo s cytoplazmou naplněnou velkými početnými azurofilními granuly, která úplně zakrývají rozhraní mezi jádrem a cytoplazmou.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD, MPOX
Popis: Reakce myeloperoxidázy je silně pozitivní na rozdíl od "monocytoidního vzhledu" některých nádorových buněk u variantní APL (v monocytech je obvykle slabá nebo téměř negativní reakce MPOX). Tento nález může podpořit podezření na granulocytární původ leukemických buněk.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: MPOX, myeloperoxidáza