Mikrogranulární varianta APL

Autor: A. Buliková, J. Kissová

Popis:
42-letý muž přichází do nemocnice s anamnézou dva týdny trvajících horeček a jeden týden trvajících krvácivých projevů. Laboratorní vyšetření zjišťuje zřetelnou leukocytózu (95 G/l), lehkou anémii (121g/l) a středně významnou trombocytopenii v krevním obraze a koagulopatii. Nátěr periferní krve ukazuje hypogranulární či agranulární patologické promyelocyty, ale objevují se i nějaké Auerovy tyče. Podobný obraz je i v nátěrech kostní dřeně, ale některé buňky obsahují Auerovy tyče nebo jsou dokonce příležitostně nalezeny "faggot cells". Silná pozitivita barvení na myeloperoxidázu podporuje diagnózu promyelocytární leukémie.

Zařazení:
Akutní promyelocytární leukémie (AML s t(15;17)(q22;q12), (PML/RAR alfa) a varianty)

Přílohy:

mikrogranulární varianta APL-PK
The main feature of this type acute myeloblastic leukaemia is bi-lobed nuclear shape and presence of dust-like reddish granules in cytoplasm. Some tumour cells can be even agranular. Leukocytosis is usual when one compares this type with classic hyper-granular form.   / Hlavním rysem tohoto typu akutní myeloblastické leukémie je bilobární tvar jádra a přítomnost prachových načervenalých granulí v cytoplazmě. Některé nádorové buňky mohou být dokonce agranulární. Leukocytóza je obvykla v porovnání s klasickou hypergranulární variantou. Popis: Hlavním rysem tohoto typu akutní myeloblastické leukémie je bilobární tvar jádra a přítomnost prachových načervenalých granulí v cytoplazmě. Některé nádorové buňky mohou být dokonce agranulární. Leukocytóza je obvykla v porovnání s klasickou hypergranulární variantou.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, nádorová buňka
mikrogranulární varianta APL- PK
Some pathological promyelocytes are completely agranular (lower left) with kidney shaped nucleus. Some Auer rods even in bundles can be find almost in every cases - in this one there are 3-4 thick Auer rods in the second cell from bellow at right.   / Některé patologické promyelocyty jsou úplně agranulární (vlevo dole) s ledvinovým tvarem jádra. Auerovy tyče  dokonce ve snopcích mohou být nalezeny téměř ve všech případech - v tomto jsou 3-4 silné Auerovy tyče ve druhé buňce zespodu vpravo. Popis: Některé patologické promyelocyty jsou úplně agranulární (vlevo dole) s ledvinovým tvarem jádra. Auerovy tyče dokonce ve snopcích mohou být nalezeny téměř ve všech případech - v tomto jsou 3-4 silné Auerovy tyče ve druhé buňce zespodu vpravo.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, Auerova tyčka
mikrogranulární varianta APL- PK
Tumour cell with bi-lobar nucleus, clear nucleoli in every nuclear part, some (upper left) or no (lower right) cytoplasmic granulation.  / Nádorové buňky s bilobárním jádrem, jasnými jadérky v každé části jádra, nějakou (vlevo nahoře) nebo žádnou (vpravo dole) cytoplazmatickou granulací. Popis: Nádorové buňky s bilobárním jádrem, jasnými jadérky v každé části jádra, nějakou (vlevo nahoře) nebo žádnou (vpravo dole) cytoplazmatickou granulací.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt, nádorová buňka
mikrogranulární varianta APL- PK
Bi-lobar nucleus and clear Auer rod but in almost agranular cytoplasm are typical features in the cell at upper left. Two large lobes of nucleus joined by a narrow bridge (cell at the 3 o'clock) present another characteristics of the variant form PML.  / Bilobární jádro a  jasná Auerova tyč, ale v téměř agranulární cytoplazmě,  jsou typické známky v buňce nahoře vlevo. Dva velké laloky jádra spojené tenkým můstkem (buňka na 3. hodině) představují jiné charakteristické rysy variantní formy PML. Popis: Bilobární jádro a jasná Auerova tyč, ale v téměř agranulární cytoplazmě, jsou typické známky v buňce nahoře vlevo. Dva velké laloky jádra spojené tenkým můstkem (buňka na 3. hodině) představují jiné charakteristické rysy variantní formy PML.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- PK
Numerous bi-lobar or kidney shaped nuclei and agranular or fine granular cytoplasm in "promyelocytes" in peripheral blood smears in patient with AML M3v. Cytoplasm of some cells (example at upper left) can contain more pronounced usually isolated red inclusion.  / Početná bilobární či ledvinovitá jádra a agranulární či jemně granulovavaná cytoplazma v "promyelocytech" nátěru periferního krvi u pacienta s AML M3v. Cytoplazma některých buněk (příklad vlevo nahoře) mohou obsahovat více vyjádřené obvykle izolované červené inkluze. Popis: Početná bilobární či ledvinovitá jádra a agranulární či jemně granulovavaná cytoplazma v "promyelocytech" nátěru periferního krvi u pacienta s AML M3v. Cytoplazma některých buněk (příklad vlevo nahoře) mohou obsahovat více vyjádřené obvykle izolované červené inkluze.
Typ: Periferní krev
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD
Bi-lobular or multilobular (cell at the middle right) nuclei and fine reddish granulation in cytoplasm are also typical in tumour cells in  bone marrow.  / Bilobární nebo multilobulární (buňka ve středu vpravo) jádra a jemná načervenalá granulace v cytoplazmy jsou typické taktéž v nádorových buňkách kostní dřeně. Popis: Bilobární nebo multilobulární (buňka ve středu vpravo) jádra a jemná načervenalá granulace v cytoplazmy jsou typické taktéž v nádorových buňkách kostní dřeně.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD
In all cases of acute leukaemia with bilobar nuclei it is really necessary carefully search for cells with bundles Auer rods in cytoplasm ("faggot cells"). This finding brings high suspicion to diagnose of microgranular variant of APL, which should be confirmed by cytogenetic and/or molecular genetic examination - presence of 
t(15;17) and/or PML/RARalfa fusion gene.    / Ve všech případech akutní leukémie s bilobárními jádry je opravdu nezbytné pečlivě pátrat po buňkách se snopci Auerových tyčí v cytoplazmě ("faggot cells"). Tento nález přináší vysoké podezření na diagnózu mikrogranulární varianty APL, která by měla být potvrzena cytogenatickým a/nebo molekulárně genatickým vyšetřením - přítomnost t(15;17) a/nebo PML/RARalfa fúzního genu. Popis: Ve všech případech akutní leukémie s bilobárními jádry je opravdu nezbytné pečlivě pátrat po buňkách se snopci Auerových tyčí v cytoplazmě ("faggot cells"). Tento nález přináší vysoké podezření na diagnózu mikrogranulární varianty APL, která by měla být potvrzena cytogenatickým a/nebo molekulárně genatickým vyšetřením - přítomnost t(15;17) a/nebo PML/RARalfa fúzního genu.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt, Auerova tyčka, faggot cell
mikrogranulární varianta APL- KD
Bi-lobar or irregular nuclear shape in variant PML. There is one faggot cell at the upper left. Some tumour cells in variant APL can have cytoplasmic protrusions (four from five cells in lower part of the picture)-   / Bilobární nebo nepravidelný tvar jádra u variantní PML. Jedna "faggot cell" je nahoře vlevo. Některé nádorové buňky u variantní APL mohou mít cytoplazmatické výběžky (čtyři z pěti buněk v dolní části obrázku).  Popis: Bilobární nebo nepravidelný tvar jádra u variantní PML. Jedna "faggot cell" je nahoře vlevo. Některé nádorové buňky u variantní APL mohou mít cytoplazmatické výběžky (čtyři z pěti buněk v dolní části obrázku).
Typ:
Klíčová slova: faggot cell
mikrogranulární varianta APL- KD
Four tumour cells in variant APL with bi-lobar nuclei, rather fine cytoplasmic granulation and cytoplasmic projections at the outline of the cell.  There is one typical hypergranular promyelocyte at the upper left with cytoplasm filed by large numerous azurophilic granules, which totally obscure the nuclear cytoplasmic margin.  / Čtyři nádorové buňky u varinatní APL s bilobárními jádry, spíše jemnou cytoplazmatickou granulací a cytoplazmatickými výběžky na zevním obvodu buňky. Jeden typický hypergranulární promyelocyt je nahoře vlevo s cytoplazmou naplněnou velkými početnými azurofilními granuly, která úplně zakrývají rozhraní mezi jádrem a cytoplazmou. Popis: Čtyři nádorové buňky u varinatní APL s bilobárními jádry, spíše jemnou cytoplazmatickou granulací a cytoplazmatickými výběžky na zevním obvodu buňky. Jeden typický hypergranulární promyelocyt je nahoře vlevo s cytoplazmou naplněnou velkými početnými azurofilními granuly, která úplně zakrývají rozhraní mezi jádrem a cytoplazmou.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: promyelocyt
mikrogranulární varianta APL- KD, MPOX
Myeloperoxidase reaction is strongly positive in contrast with "monocyte appearance" of some tumour cells in variant APL (in monocytes is usually weak or almost negative MPOX reaction). This finding can support suspicion to granulocytic origin of leukemic cells.   / Reakce myeloperoxidázy je silně pozitivní na rozdíl od "monocytoidního vzhledu" některých nádorových buněk u variantní APL (v monocytech je obvykle slabá nebo téměř negativní reakce MPOX). Tento nález může podpořit podezření na granulocytární původ leukemických buněk. Popis: Reakce myeloperoxidázy je silně pozitivní na rozdíl od "monocytoidního vzhledu" některých nádorových buněk u variantní APL (v monocytech je obvykle slabá nebo téměř negativní reakce MPOX). Tento nález může podpořit podezření na granulocytární původ leukemických buněk.
Typ: Kostní dřeň
Klíčová slova: MPOX, myeloperoxidáza