Víčka a očnice Onemocnění očnice u dětí Vrozené anomálie obsahu očnice, vrozené cysty a nádory
Orbitální cefalokély vznikají prolapsem nitrolebních struktur z lebeční dutiny do očnice preformovaným kostním defektem. Jsou vývojovovou poruchou embryogeneze při diferenciaci povrchového ektodermu a neuroektodermu. Podlem obsahu herniace rozlišujeme meningokélu, meningoencefalokélu nebo hydrenecefalokélu (výhřez mozkových plen, mozkové tkáně a části komorového systému. Pro patologii očnice jsou důležité přední a zadní orbitální cefalokély. Přední cefalokéla vzniká kostním defektem mediální stěny a stropu očnice. Působí dislokaci bulbu zevně a dolů, a poruchu průchodnosti odvodných slzných cest, může imitovat hydrops slzného vaku. Palpačně jsou hmatné pulzace, které jsou v koincidenci s přirozenými pulzacemi mozku. Encefalokéla nevykazuje transiluminaci.Zadní cefalokéla (sfenoorbitální) se projevuje zejména protruzí bulbu s mírnou dislokací, patrnou pulzací, poruchou hybnosti oka. Může se takto manifestovat brzy po narození, zhoršení protruze je při křiku. U sfenoorbitální cefalokély vzniká herniace v oblasti orbitálního hrotu z přední nebo střední jámy lebeční. Kostní defekt bývá dobře patrný nejen při CT vyšetření, ale i na prostém RTG snímku.
Kolobomatózní cysta očnice (mikroftalmus s cystou), vývojová anomálie bulbu a očnice vzniká poruchou uzávěru oční štěrbiny ve 4.až 5. týdnu embryonálního vývoje. Z okrajů fetální štěrbiny proniká od okolního mezodermu část základu budoucí sítnice a kolem této výchlipky vzniká cysta fixovaná ke stěna oka nejčastěji nazálně dole. Klinický obraz mikroftalmu z cystou je dosti typický. Cysta většinou vyklenuje dolní víčko a dislokuje mikroftamický bulbus nahoru. Změny jsou většinou patrné brzy po narození a pomalu progredují. Nález je většinou jednostranný, ale může být i oboustranný. Diagnózu většinou prokáže ultrazvukové vyšetření orbity, s jistotou CT nebo MRI vyšetření. Léčba spočívá většinou v enukleaci bulbu a extirpaci cysty, jsou.li zachovány alespoň residua očních svalů je možné našití implantátu pro slupkovou oční protézu. Někdy může sloužit i mikroftalmický a slepý bulbus jako podklad pro protézu.
Dermoidní cysty a nádory
Orbitální a periorbitální dermoidní nádory a cysty patří mezi nejčastější vývojové anomálie očnice. Vznikají z vrozených zbytků primárního ektodermu. Jedná se o limbální dermoidy, epibulbární dermolipomy, dermoidní a epidermoidní cysty víček, očnice, a orbitálního skeletu (diploidní epidermoid).
Limbální dermoid je tuhý bělavý vrozený nádor s rudimenty kožních adnex při zevních kvadrantech limbu rohovky. Vyskytuje se izolovaně nebo jako součást Goldenharova syndromu). Léčbou je excize povrchovou keratektomií nebo lamelární keratoplastika.
Dermolipom (lipodermoid) se vyskytuje nejčastěji pod bulbární spojivkou v temporálním horním kvadrantu jako běložlutavý, dobře ohraničený, prominující nádor. Může pronikat kolem zevního přímého svalu hlouběji do očnice. Histologicky je tvořen vazivově-tukovou tkání s kožními adnexy. Léčbou je prostá excize tumoru.
Dermoidní cysty vznikají během embryonálního vývoje z povrchového ektodermu. Podle našich zkušeností představují absolutně nejčastěji se vyskytující benigní vrozeně založený nádor dětské očnice. Okolí očnice je tradičně považováno za predilekční lokalizaci dermoidních cyst. Zevní vrstvu cysty tvoří tuhé vazivové pouzdro s kožními adnexy, vnitřní povrch cysty tvoří epidermis. Obsah cysty tvoří epiteliální buňky, produkty mazových žláz, cholesterolové krystaly, granulační tkáň. Preseptální dermoidní cysty vidíme nejčastěji při zevním horním okraji očnice (frontozygomatická sutura), nebo při horním vnitřním okraji (frontonazální sutura). Mohou být patrny již v prvních měsících života. Retroseptální dermoidní cysty se manifestují později (v 1.-2.deceniu). Klinicky se projevují nejčastěji paraaxiálním exoftalmem s velmi pomalým vývojem. Okohybné poruchy jsou jen minimální. Jsou uloženy nejčastěji v horních kvadrantech periferního orbitálního prostoru. Poměrně často se setkáváme s nálezem dermoidní cysty uložené kombinovaně v preseptálním a retroseptálním protstoru. Léčba spočívá v pečlivé extirpaci i s poudzdrem cysty.
Diploidní dermoidní cysta (cholesteatom) vzniká jako dutina v čelní kosti. Korové vrstvy čelní kosti se vyklenují do očnice, později do lebeční dutiny i do podkoží čela. Na prostém RTG snímku jsou patrny osteolytické defekty čelní kosti. Stěnu cysty tvoří epidermis, obsahem je keratinová drť, krystaly cholesterolu žlutavě hnědé barvy. Klinickému obrazu dominuje dislokace oka dolů s velmi malou nebo žádnou protruzí. Vyskytuje se již v prvních letech života dětí. Patognomický je prostý RTG snímek očnice s rozsáhlým ostře ohraničeným projasněním v diploe čelní kosti. V diferenciální diagnostice připadá u dětí v úvahu přední orbitální cefalokéla a eozinofilní xantogranulom. Léčba spočívá v radikální extirpaci cysty po širokém otevření dutiny ve frontální kosti.
Teratom je vrozený tumor očnice, který obsahuje tkáně odvozené ze všech tří zárodečných listů. Vyskytuje se v různém stadiu difererenciace a zralosti. V maligním embryomu (silně anaplastický teratom) se vyskytuje velmi různorodá tkáň. Čím vyšší stupeň tkáňové diferenciace tumoru, tím větší tendence k rozovoji metastáz. Lokalizace teratomu v očnici je vzácná. Může se vyskytovat u novorozenců, raritně i u starších dětí. Klinický obraz tvoří mohutný červený nádorový uzel, který se mezi napnutými víčky vyklenuje z očnice. Léčbou je exenterace očnice , radioterapie a chemoterapie.
