Dětská anesteziologie a resuscitace | Dětská chirurgie | Dětské infekční lékařství | Dětská radiologie | Dětská neurologie | Dětské oční lékařství | Dětská onkologie | Dětská otolaryngologie | Pediatrie | Genetika

Ucho Choroby vnitřního ucha Náhlé poruchy sluchu Autoimunitní choroby vnitřního ucha

Definice: (Fluktuující progresivní) náhlá senzorineurální porucha sluchu, s poklesem v průběhu několika dní o 15dB na jedné frekvenci, nebo o 10dB na dvou a více frekvencích. Reaguje na protizánětlivé léky, zejména kortikoidy

Patogeneze:

  • histaminem indukovaná vasodilatace na podkladu I.typu alergické reakce (IgE) způsobuje endolymfatický hydrops z důvodu narušení výměny iontů a tekutin endolymfy (prokázáno zlepšením ušních příznaků u alergiků po nasazení antialergik)
  • usazování cirkulujících imunokomplexů v arteriích vnitřního ucha (zastiženo např.: u pacientů se systémovým lupus erythematodes, Wegenerovou granulomatosou)
  • produkce protilátek proti antigenům vnitřního ucha (experimentálně již bylo prokázáno, ale neexistuje test pro běžnou klinickou praxi)

Etiologie: neznámá (vrozené dispozice, zkřížená antigenicita se stěnou některých bakterií)

Klinické příznaky: Většinou oboustranná nedoslýchavost, tinnitus, plnost a tlak v uchu, výjmečně bolest ucha. V případě současného poškození blanitého labyrintu příznaky poruchy rovnováhy - vertigo, nausea

Diagnostika: audiometrické vyšetření, vyloučení retrokochleární poruchy sluchu (BAEP, MRI), v případě poruch rovnováhy vestibulologické vyšetření, zánětlivé markery (sedimentace, CRP), antinukleární protilátky, revmatoidní faktor, cirkulující imunokoplexy, součásti komplementu, další serologická vyšetření dle konzilia s revmatologem/imunologem. Zásadní prvkem při stanovení diagnózy je zlepšení sluchu pacienta (o 15dB na jedné frekvenci, nebo o 10dB na dvou a více frekvencích) po nasazení kortikoidů

Terapie: Kortikoidy perorálně, parenterálně, podávání lokálně do středouší (průnik do vnitřního ucha skrze okrouhlé okénko). Ne všichni pacienti zareagují na léčbu a ne u všech, kteří na léčbu zareagují se podaří remisi udržet. Pravděpodobnost úspěchu terapie klesá s dobou uplynulou od počátku příznaků, hranice efektivity je cca 30dní.

Komplikace a následky: V případě neúspěchu sluchová vada až hluchota, poruchy rovnováhy. Dlouhodobější kortikoidní terapie celkově přináší výrazné vedlejší nežádoucí účinky, které převažují nad potenciální strátou sluchu a/nebo rovnováhy.