Dětská anesteziologie a resuscitace | Dětská chirurgie | Dětské infekční lékařství | Dětská radiologie | Dětská neurologie | Dětské oční lékařství | Dětská onkologie | Dětská otolaryngologie | Pediatrie | Genetika

Nos Choroby dutiny nosní a PND PCD - primární ciliární dyskineze

Geneticky podmíněné autozomálně recesivní onemocnění. Pohyb cilií řasinkového epitelu je nedostatečný a nekoordinovaný - pacienti dětského věku mají problémy způsobné zvýšenou produkcí hlenu a stagnací v dýchacích cestách.

Příznaky: perzistující hnisavá rhinosinusitis, opakované otitidy, chronický kašel, lobulárně atelektatická ložiska, chronické bronchitidy. Většina chlapců trpí v dospělosti sterilitou v důsledku strukturálního defektu spermií. Asi 50 % pacientů s PCD má manifestní dextrokardii (Kartagenerův sy - recidivující sinusitidy, bronchietazie, dextrokardie).

Diagnostika: vyšetření sliznice elektronovým mikroskopem, sacharidový test či izotopové vyšetření.

Terapie: symptomatická – včasná ATB terapie zánětů DC, mukolytika, klimatoterapie.