Obecná onkologie a podpůrná péče Náhlé příhody v dětské onkologii Syndrom horního mediastina a syndrom horní duté žíly

Mezihrudí (latinsky mediastinum) je prostor ležící ve střední části dutiny hrudní ohraničený vpředu hrudní kostí, vzadu hrudní páteří a po stranách pravou a levou plící, které pokrývá mediastinální poplicnice.  Horní hranice leží v úrovni horního okraje hrudní kosti (mezihrudí zde ovšem přechází plynule do krajiny krční prostřednictvím tzv. horní hrudní apertury), dolní hranici tvoří bránice. Mediastinum obsahuje řadu orgánů: průdušnici a hlavní průdušky, jícen, srdce s osrdečníkem, žíly a tepny vstupující a vystupující ze srdce a jich větvení, brzlík, mízní cévy, lymfatickou a tukovou tkáň, nervy a jejich ganglia. Je obklopeno blánou zvanou mediastinální plesura. (Obr. 15)

Obr.: Schematické znázornění topografických souvislostí v mezihrudí

Mezihrudí se obvykle dělí na čtyři části:

• Horní - uložené mezi perikardem a manubriem sterna a prvními čtyřmi hrudními obratli
• Přední - mezi sternem a přední stěnou srdce/osrdečníku
• Střední - největší prostřední část obsahující srdce s perikardem a velké cévy
• Zadní - mezi perikardem a páteří.

Horní dutá žíla (HDŽ, latinsky vena cava superior) je největší žíla, přivádějící krev do srdce z horní poloviny těla. Prochází horním a středním mezihrudím a ústí do pravé srdeční síně.
Z jednotlivých orgánů mezihrudí mohou vycházet, nebo je druhotně infiltrují nádory, v dětském věku prakticky vždy maligní. Jednotlivé druhy tak vykazují typickou lokalizaci v rámci mezihrudí viz. Tab č. 1

Tab. č 1: Lokalizace jednotlivých druhů malignit

Definice syndromů

Syndrom horní duté žíly (SHDŽ) je soubor příznaků podmíněných útlakem horní duté žíly zvenčí či zevnitř.
Syndrom horního mezihrudí (SHM) je kombinace příznaků z útlaku horní duté žíly a navíc z útlaku průdušnice a hlavních průdušek. Oba syndromy se často navzájem prolínají a vyskytují se společně

Etiologie (příčiny)

1. Nádory orgánů a struktur zejména horního a předního a dále středního mezihrudí (tabulka č.1) – útlak zvenčí
2. Trombóza v cévě (vznik sraženiny v HDŽ nebo jejím povodí) – útlak zevnitř

V praxi se obě příčiny často kombinují. Útlak zvenčí totiž zpomalením krevního toku usnadňuje vznik sraženiny. Obě příčiny brání návratu krve do srdce a vedou k vzestupu tlaku krve v žíle a jejich přítocích nad místem útlaku, v oblasti hlavy, krku, horních končetin a horního hrudníku. Rozšiřují se kolaterální cévy v podkoží. Následně dochází k přestupu tekutiny mimo cévní řečiště se vznikem otoku měkkých tkání. Nedostatečný návrat krve do srdce pak může vést druhotně až k selhání srdce a oběhu.
Útlak dýchacích cest zvenčí nádorem spolu s otokem omezuje výměnu dýchacích plynů a může vést až k dechovému selhání

Příznaky

Počáteční projevy:

• kašel
• chrapot
• dušnost se zhoršením vleže, zrychlené dýchání
• pískání při dýchání
• bolest na hrudi
• otok měkkých tkání hlavy, krku, horní části hrudníku a končetin
• otok a zarudnutí spojivek

Příznaky zpravidla bez léčby postupují v průběhu několika hodin až dní dle rychlosti růstu nádoru.

Pokročilé projevy:

• cyanóza obličeje a horních partií těla
• kolaterální žíly v podkoží krku a horního hrudníku
• neklid, úzkost, zmatenost, ospalost
• bolest hlavy
• poruchy zraku
• synkopa

Selhání oběhu a dýchání, bezvědomí jsou finálním důsledkem a znamenají bezprostřední ohrožení života.
Při klinickém vyšetření prokazujeme výše popsané projevy v různému stádiu závažnosti. Obr. 16

Obr.: Dívka se známkami syndromu HDŽ na podkladě Non-hodgkinského lymfomu mediastina

Zobrazovací vyšetření:

RTG snímek hrudníku v předozadní a bočné pozici: prokazuje tumor mediastina ve formě jeho rozšíření, zesílení bronchovaskulární kresby a případně otok plic a měkkých tkání.( 2 Obr. 17,18.) CT hrudníku pak upřesní lokalizaci a orgánový původ nádoru, detailněji znázorní kompresi HDŽ a dýchacích cest. Zobrazí otok plic, výpotek v mezihrudí a v osrdečníku. (2 Obr. 19) K posouzení funkce srdce, přítomnosti tekutiny v osrdečníku, případně průkazu trombu v HDŽ je nutné kardiologické vyšetření a UZV srdce (včetně tzv. dopplerovského vyšetření).

Obr. 17: RTG předozadní snímek: nálevkovitě rozšířené horní mediastinum při diagnóze AML

Obr. 18: RTG předozadní snímek- doleva rozšířené horní a střední mediastinum při diagnóze Hodgkinova lymfomu

Obr. 19: CT obraz hrudníku: patologicky zvětšené a infiltrované uzliny středního a předního mediastina lymfomem, útlak průdušnice, výpotek v pohrudniční dutině

Obecné zásady nakládání s pacientem

1. Klidné prostředí a citlivý přístup k pacientovi – v opačném případě může dojít k zhoršení úzkosti a dechové tísni.
2. Cévní vstup do řečiště dolní duté žíly (kanylace dolní končetiny) – vstup a infůze do povodí HDŽ (horní končetiny) může syndrom zhoršit.
3. Použít nejméně invazívní metodu pro stanovení onkologické diagnózy (například při podezření na leukémii či lymfom stanovit diagnózu z kostní dřeně nikoliv odběrem z ložiska v mezihrudí, při podezření na germinální nádor lze odebrat specifický tzv. „biomarker“ (např. alfa-fetoprotein, AFP), u větších dětí je možno odebrat periferní uzlinu v lokálním znecitlivění).
4. Omezit sedaci, vyhnout se celkové anestézii (pokud možno) – celková anestézie je spojena s relaxací dýchacích svalů. Často není možno pacienta extubovat, někdy je naopak obžížné zavést inkubační kanylu správně do dýchacích cest a pacienta dostatečně ventilovat.

Zásady léčby   

V případě život ohrožujících příznaků je někdy nutné z vitální indikace.zahájit terapii ihned. V praxi se většinou daří začít terapii bezprostředně po odběru biologického materiálu (riziko zkreslení morfologické diagnózy). Základní léčebné kroky představují:

• Péče na JIP s monitorací dechových a oběhových funkcí, přesnou bilancí tekutin apod.
• Elevace hlavy a hrudníku (poloha v leže příznaky zhoršuje)
• Terapie kyslíkem
• Adekvátní přísun tekutin k udržení oběhu (vyhnout se přebytku tekutin)
• Kortikosteroidy nitrožilně po 6-8 hodinách (účinkuje u lymfomů a leukémií)
• Krátkodobá radioterapie malou dávkou cílená na průdušnici a HDŽ
• Empirická chemoterapie (chemoterapie kombinací léků, které jsou známy svou účinností proti teoreticky možným typům nádorů v mezihrudí)
• Prevence a léčba syndromu nádorového rozpadu (viz příslušná kapitola této publikace)
• V případě nastupujícího selhání dechu, oběhu či bezvědomí umělá plicní ventilace a ARO péče
• Po definitivním stanovení diagnózy patologem či hematologem vedeme onkologickou léčbu již cíleně v rámci příslušného léčebného protokolu pro dané onkologické onemocnění. (obr. 20)

Obr. 20: Dívka z obr. 16 po úspěšné terapii syndromu HDŽ