Obecná onkologie a podpůrná péče Náhlé příhody v dětské onkologii Neurologické náhlé příhody Syndrom míšní komprese u dětí s nádorovým onemocněním

Páteřní kanál je ventrálně ohraničen obratlovými těly, po stranách kloubními výběžky, dorzálně obratlovými oblouky. Meziobratlové ploténky a vazy vytvářejí spojení obratlů. Meziobratlovými otvory (lat. foramina intervertebralia) procházejí míšní nervy a cévy. Obsah páteřního kanálu tvoří mícha, míšní obaly tj. tvrdá plena (dura mater), pavučnice (arachnoidea) a měkká plena (pia mater), mozkomíšní mok, kořeny míšních nervů. Míšní obaly dělí páteřní kanál na subarachnoidální, subdurální a epidurální prostor. Subarachnoidální prostor je mezi arachnoideou a pia mater a obsahuje mozkomíšní mok (likvor). Subdurální prostor nabývá svého významu při patologickém krvácení, za normálních podmínek je arachnoidea v úzkém kontaktu s dura mater. Epidurální prostor leží mezi dura mater a páteřním kanálem, obsahuje arteriální a venosní cévní zásobení a lymfatické cévy. Rozlišujeme 31 míšních párových nervů: 8 krčních (C), 12 hrudních (Th), 5 bederních (L), 5 křížových (S), 1 kostrčový (Co). Z míchy vychází přední a zadní míšní kořeny, v meziobratlovém otvoru se spojují v kmeny míšních nervů.

euroblastom lokalizovaný v mediastinu, prorůstající do páteřního kanálu

Obr. 28: anatomie páteřního kanálu

Definice

Syndrom míšní komprese je akutní neurologická komplikace, která vzniká na podkladě náhlého či postupně narůstajícího útlaku míchy nebo míšních nervů.

Etiologie

Míšní komprese u dítěte s nádorovým onemocněním může být prvním příznakem doposud nepoznaného nádorového onemocnění, stejně jako nově vzniklou symptomatologií u dítěte s již diagnostikovanou malignitou (např. první příznak recidivy). Syndrom míšní komprese je relativně málo častý (3-5% onkologicky nemocných dětí), ale díky možnému ireverzibilnímu neurologického postižení velmi závažný stav. Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit míšní kompresi nenádorového původu, např. epidurální hematom či absces, trauma apod.
Ke kompresi míchy dochází u dětí nejčastěji nádorem prorůstajícím do epidurálního prostoru přes meziobratlové otvory zvenčí (neuroblastom, Ewingův sarkom, osteosarkom, germinální nádory, lymfomy). Méně často je příčinou metastatické postižení uvnitř CNS (např. intradurální extramedulární metastáza meduloblastomu) či metastatické skeletální postižení obratle se sekundární kompresí. Patofyziologicky se na poškození nervových struktur podílí ischémie a vasogenní edém.

Neuroblastom lokalizovaný v mediastinu, prorůstající do páteřního kanálu

Obr. 29: Neuroblastom lokalizovaný v mediastinu, prorůstající do páteřního kanálu

Příznaky

Konkrétní klinické projevy komprese nervových struktur závisí na lokalizaci postižených míšních segmentů, konkrétní popis přesahuje rozsah tohoto textu. Symptomatologie bude proto zmíněna jen obecně. Nástup příznaků může být na jedné straně hyperakutní, pod obrazem rozvíjející se transverzální míšní léze, na druhou stranu i plíživý, postupný.

Náhlý vznik: Prudká bolest v postiženém místě, vystřelování bolesti, nově vzniklá porucha hybnosti a cítivosti, paréza až plegie. Při postižení bederní oblasti vzniká tzv. syndrom cauda equina: sedlovitá porucha cítivosti, porucha funkce svěračů (retence moče, někdy i inkontinence moče, porucha funkce rektálního svěrače)

Postupný vznik: Pozvolna vznikající motoricko - sensitivní poruchy. Postupně se zhoršující chůze, změna pohybového stereotypu, paréza až plegie.

Diagnostika

Neprodlená diagnostika a léčba může zabránit nezvratnému neurologickému postižení. Diagnostická vyšetření zahrnují:

podrobné neurologické vyšetření
zobrazovací vyšetření: magnetická rezonance (MR) s podáním kontrastní látky, doporučováno je vyšetření celého páteřního kanálu; není-li MR dostupná, pak počítačová tomografie (CT)
vyšetření mozkomíšního moku (biochemické, cytologické, při diff. dg. nejasnostech mikrobiologické)

Obecné zásady léčby

V případě akutního nástupu s rychle se rozvíjejícími příznaky a klinickým podezřením na syndrom míšní komprese je na místě okamžité zahájení antiedematozní léčby, doporučován bývá především dexamethason, úvodní bolusová dávka 1,0 mg/kg i.v., a dále 1,0 až 2,0 mg/kg/den i.v. ve 4 denních dávkách. Ačkoliv lze očekávat zmírnění edému a možné zlepšení neurologického nálezu, není samotná antiedematozní léčba alternativou dalších kroků vedoucích k dekompresi míchy. Možnými přístupy jsou chirurgická dekomprese, radioterapie a chemoterapie. Neexistují randomizované prospektivní studie porovnávající krátkodobé a dlouhodobé výsledky jednotlivých léčebných způsobů, záleží na konkrétní klinické situaci. Nově zjištěný nádor neznámé histologie je indikací k urgentní operaci – laminektomii, dekompresi a odběru biologického materiálu k histopatologickému vyšetření. V případě, že typ nádoru je znám a nádor je potenciálně radiosenzitivní, může být metodou volby radioterapie, v případě neuroblastomu či lymfomu lze užít chemoterapii. V konkrétních případech je třeba kombinace více léčebných způsobů.